Распространенность оральных проявлений у египетских пациентов с диагнозом семейной средиземноморской лихорадки

Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) — это моногенное аутовоспалительное заболевание и наиболее распространенный синдром периодической лихорадки. Пациенты с ССЛ обычно проявляют рецидивирующие эпизоды лихорадки. Они также страдают от абдоминальной, грудной и суставной боли из-за серозита. Пациенты могут проявлять рожу, амилоидоз и, редко, офтальмологические проявления. Полость рта и связанные лицевые структуры также могут быть поражены. Оральные поражения, такие как: рецидивирующие язвы полости рта, макроглоссия и высокое арковидное нёбо. Распространенность оральных находок при ССЛ остается вариабельной и недостаточно изученной. Точное обследование требуется для раннего выявления случаев ССЛ. Диагностическая задержка распространена при ССЛ и осложнена неполной клинической картиной и перекрытием симптомов с другими заболеваниями. Таким образом, распознавание других признаков и симптомов может быть включено в диагностические критерии ССЛ для ранней диагностики и лечения с улучшением качества жизни. Это исследование будет проведено в Клинике коллагеновых болезней, Детской больнице Абу Эль-Риш Япония, Каир, Египет. Египетские дети в возрасте от 6 до 15 лет с подтвержденным диагнозом ССЛ будут включены и набраны последовательно либо при их первоначальной диагностике, либо при визитах для наблюдения. С другой стороны, дети с другими системными заболеваниями, не связанными с ССЛ, дети, которые не могут сотрудничать или отказываются от участия, будут исключены из исследования. Во время этого визита данные будут собраны через клинический оральный осмотр с использованием стандартизированной стоматологической карты, наряду с обзором их медицинских записей. Оральные находки будут зарегистрированы как бинарные данные (да/нет). Более того, документирование таких оральных находок может предоставить важную основу для выявления аномалий, связанных с ССЛ, в популяции.