Kirurgi pluss strålebehandling med eller uten kjemoterapi ved behandling av barn med primitive nevroektodermale svulster i CNS

MÅL: I. Finn ut om kjemoterapi med karboplatin, vinkristin, cyklofosfamid og etoposid forbedrer prognosen for barn med primitive nevroektodermale svulster i sentralnervesystemet når de gis etter operasjon og før strålebehandling. II. Vurdere prospektive faktorer som kan bestemme den endelige prognosen i denne pasientpopulasjonen. III. Bestem kvaliteten på overlevelse av disse pasientene på begge behandlingsregimene.

OVERSIKT: Dette er en randomisert studie. Pasienter gjennomgår kirurgisk fjerning av primærtumoren. Etter operasjonen randomiseres pasientene til å motta strålebehandling alene (arm I) eller kjemoterapi etterfulgt av strålebehandling (arm II). Arm I: Pasienter begynner å få strålebehandling så snart som mulig etter operasjonen, innen 28 dager. Strålebehandling gis 5 ganger i uken i 6 uker. Arm II: Innen 28 dager etter operasjonen får pasienter vincristin IV på dag 1, 7, 14, 21, 28, 35, 42, 49, 56 og 63. Carboplatin IV administreres over 1 time på dag 1, 2, 42 og 43. Etoposid IV administreres over 1 time på dag 1-3, 21-23, 42-44 og 63-65. Cyklofosfamid IV administreres over 4 timer på dag 21 og 63. Så snart som mulig etter kjemoterapi får pasienter strålebehandling som i arm I. Livskvalitet vurderes hver 3. måned det første året og deretter årlig. Pasientene følges hver 6. uke det første året, hver 3. måned i det andre året, hver 4. måned i det tredje året, og hver 6. måned deretter.

PROSJEKTERT PENGING: Totalt 230 pasienter (115 per behandlingsarm) vil bli påløpt for denne studien.