Sikkerhet og toleranse for det ketogene dietten ved amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Inklusjonskriterier:

1. Familiær eller sporadisk ALS diagnostisert som sannsynlig, laboratoriestøttet sannsynlig eller bestemt i henhold til World Federation of Neurology El Escorial kriterier
2. Alder 18 eller eldre
3. I stand til å gi informert samtykke og overholde prøveprosedyrer
4. Gastrostomirør på plass forrige måned
5. Appel ALS-poengsum er mindre enn 100
6. Kan stå på en vekt med assistanse

7. For pasienter med Appel ALS skårer høyere enn 80, tilgjengeligheten av omsorgsperson som er villig og i stand til å:

   • Forbered, administrer og logg sondemat
   • Sjekk og logg rester av mage
   • Bistå med veiing av emnet hjemme om nødvendig
8. Villig til å kartlegge matinntak i løpet av den seks måneder lange studien
9. Pasienter som enten ikke tar Riluzole (Rilutek) eller Minocycline eller på en stabil dose av disse i 30 dager
10. Ikke tar Coenzym Q10 eller på en stabil dose og merke i 30 dager
11. Fravær av eksklusjonskriterier

Ekskluderingskriterier:

1. Tvunget vital kapasitet
2. Avhengighet av mekanisk ventilasjon i mer enn 12 timer per dag
3. Eksponering for ethvert eksperimentelt middel innen 30 dager etter utbruddet av denne protokollen
4. Kvinner som er gravide eller planlegger å bli gravide
5. Kvinner i fertil alder som ikke bruker prevensjon
6. Påmelding til en annen forskningsstudie innen 30 dager etter eller under denne utprøvingen
7. Poengsum for Mini-Mental State Exam (MMSE).
8. Pasienter med symptomatisk hjertesykdom eller hyperkolesterolemi
9. Pasienter med hjerteinfarkt innen 6 måneder etter denne studien
10. Nyredysfunksjon definert som BUN og kreatinin >2XULN
11. Kjent mitokondriell sykdom
12. BMI
13. Tidligere bruk av en 4:1 ketogen diett eller Atkins-diett innen 1 måned etter denne prøven
14. Nedsatt leverfunksjon, definert som ASAT eller ALAT på 3 X ULN
15. Pasienter som har pacemaker eller annet internt elektronisk medisinsk utstyr