Seguridad y tolerabilidad de la dieta cetogénica en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Criterios de inclusión:

1. ELA familiar o esporádica diagnosticada como probable, confirmada por laboratorio como probable o definitiva según los criterios de la Federación Mundial de Neurología de El Escorial
2. 18 años o más
3. Capaz de proporcionar consentimiento informado y cumplir con los procedimientos del ensayo.
4. Tubo de gastrostomía colocado durante el mes anterior
5. Puntuación ALS de Appel inferior a 100
6. Capaz de pararse en una báscula con ayuda

7. Para los pacientes con puntajes Appel ALS superiores a 80, la disponibilidad de un cuidador que esté dispuesto y sea capaz de:

   • Preparar, administrar y registrar las alimentaciones por sonda
   • Verificar y registrar residuos gástricos
   • Ayudar a pesar al sujeto en casa si es necesario.
8. Dispuesto a registrar la ingesta de alimentos durante el estudio de seis meses
9. Pacientes que no toman Riluzol (Rilutek) o Minociclina o que toman una dosis estable de estos durante 30 días
10. No tomar Coenzima Q10 o en una dosis y marca estable durante 30 días
11. Ausencia de criterios de exclusión

Criterio de exclusión:

1. Capacidad vital forzada
2. Dependencia de ventilación mecánica por más de 12 horas por día
3. Exposición a cualquier agente experimental dentro de los 30 días posteriores al inicio de este protocolo
4. Mujeres que están embarazadas o planean quedar embarazadas
5. Mujeres en edad fértil que no practican la anticoncepción
6. Inscripción en otro estudio de investigación dentro de los 30 días de o durante este ensayo
7. Puntuación del miniexamen del estado mental (MMSE)
8. Pacientes con cardiopatía sintomática o hipercolesterolemia
9. Pacientes con infarto de miocardio dentro de los 6 meses de este ensayo
10. Disfunción renal definida como BUN y creatinina >2XULN
11. Enfermedad mitocondrial conocida
12. IMC
13. Uso previo de una dieta cetogénica 4:1 o dieta Atkins dentro de 1 mes de este ensayo
14. Deterioro de la función hepática, definida como AST o ALT de 3 X LSN
15. Pacientes que tienen un marcapasos u otro dispositivo médico electrónico interno