Sicurezza e tollerabilità della dieta chetogenica nella sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

Criterio di inclusione:

1. SLA familiare o sporadica diagnosticata come probabile, probabile confermata dal laboratorio o definita secondo i criteri El Escorial della Federazione Mondiale di Neurologia
2. Età 18 o più
3. In grado di fornire il consenso informato e rispettare le procedure di prova
4. Tubo gastrostomico in posizione per il mese precedente
5. Appel ALS punteggio inferiore a 100
6. In grado di stare su una bilancia con assistenza

7. Per i pazienti con punteggio Appel ALS superiore a 80, disponibilità di caregiver che sia disposto e in grado di:

   • Preparare, somministrare e registrare i mangimi tramite sondino
   • Controllare e registrare i residui gastrici
   • Assistere con la pesatura del soggetto a casa, se necessario
8. Disposto a tracciare l'assunzione di cibo durante lo studio di sei mesi
9. Pazienti che non assumono Riluzolo (Rilutek) o Minociclina o che assumono una dose stabile di questi per 30 giorni
10. Non assumere Coenzima Q10 o su una dose stabile e marchio per 30 giorni
11. Assenza di criteri di esclusione

Criteri di esclusione:

1. Capacità vitale forzata
2. Dipendenza dalla ventilazione meccanica per più di 12 ore al giorno
3. Esposizione a qualsiasi agente sperimentale entro 30 giorni dall'inizio di questo protocollo
4. Donne in gravidanza o che stanno pianificando una gravidanza
5. Donne in età fertile che non praticano contraccezione
6. Iscrizione a un altro studio di ricerca entro 30 giorni da o durante questo studio
7. Punteggio del Mini-Mental State Exam (MMSE).
8. Pazienti con cardiopatia sintomatica o ipercolesterolemia
9. Pazienti con infarto del miocardio entro 6 mesi da questo studio
10. Disfunzione renale definita come BUN e creatinina >2XULN
11. Malattia mitocondriale nota
12. indice di massa corporea
13. Uso precedente di una dieta chetogenica 4:1 o dieta Atkins entro 1 mese da questo studio
14. Funzionalità epatica compromessa, definita come AST o ALT di 3 X ULN
15. Pazienti portatori di pacemaker o altri dispositivi medici elettronici interni