Pilotstudie som evaluerer sikkerheten og ytelsen til GeNO NITROsyl leveringssystem for inhalert nitrogenoksid (PILOT)

Inklusjonskriterier:

• Har en bekreftet diagnose av PAH, WHO gruppe 1.
• WHO funksjonell klasse II eller III tilsvarende, PAH.
• Har vært klinisk stabil med hensyn til tegn og symptomer på PAH i minst 30 dager før RHC.
• Kan motta godkjente monoterapier eller kombinasjons-PAH-behandlinger.
• Kvinner som er kirurgisk sterile eller postmenopausale. Kvinner med barns alder må ha negativ graviditetstest og må praktisere adekvat prevensjon.

Ekskluderingskriterier:

• Har hatt en ny type kronisk terapi (inkludert men ikke begrenset til oksygen, en annen kategori vasodilatator, et vanndrivende middel, digoksin) for PAH lagt til innen (1) måned etter RHC.
• Har noen PAH-medisiner unntatt antikoagulantia seponert i løpet av uken før RHC.
• Har tegn på signifikant parenkymal lungesykdom som påvist av lungefunksjonstester i løpet av de siste seks månedene
• CREST (kalsinose, Raynaud-fenomen, esophageal dysmotilitet, sklerodaktyli, telangiectasia) syndrom
• Har en historie med ukontrollert søvnapné innen tre måneder etter RHC.
• Har en historie med hemodynamisk signifikant venstresidig hjertesykdom
• Har tegn på venstresidig hjertesykdom
• Har noen annen sykdom som er assosiert med pulmonal hypertensjon (f. medfødt systemisk-til-pulmonal shunt, sigdcelleanemi, schistosomiasis).
• Dokumentert ukontrollert systemisk hypertensjon som dokumentert ved systolisk blodtrykk større enn 160 mmHg eller diastolisk blodtrykk større enn 100 mmHg.
• Har brukt reseptbelagte appetittdempende midler innen 3 måneder før avvenning/overgang.
• Har kronisk nyresykdom stadium IV eller verre eller behov for dialyse.
• Får et undersøkelseslegemiddel, har på plass et undersøkelsesutstyr eller har deltatt i en undersøkelsesmedisin i løpet av de siste 30 dagene.
• Har hatt en atrial septostomi.
• Har anemi (hemoglobin <10 g/dL), aktiv infeksjon eller annen pågående tilstand som kan forstyrre tolkningen av studievurderinger.
• Har noen alvorlig eller livstruende sykdom bortsett fra tilstander forbundet med PAH (f. malignitet som krever aggressiv kjemoterapi, nyredialyse osv.).
• Ha ustabil psykiatrisk status eller være mentalt ute av stand til å forstå målene, arten eller konsekvensene av rettssaken
• Deltakeren er gravid eller ammer
• Betydelig, pågående alkohol- eller narkotikamisbruk.