Pilotstudie ter evaluatie van de veiligheid en prestaties van het GeNO NITROsyl-toedieningssysteem voor geïnhaleerd stikstofmonoxide (PILOT)

Inclusiecriteria:

• Heb een bevestigde diagnose van PAH, WHO Groep 1.
• WHO Functioneel Klasse II of III equivalent, PAK.
• Klinisch stabiel zijn geweest met betrekking tot tekenen en symptomen van PAH gedurende ten minste 30 dagen voorafgaand aan RHC.
• Kan goedgekeurde monotherapieën of combinatie PAH-therapieën krijgen.
• Vrouwtjes die chirurgisch steriel of postmenopauzaal zijn. Vrouwtjes die kinderen kunnen krijgen, moeten een negatieve zwangerschapstest hebben en moeten adequate anticonceptie toepassen.

Uitsluitingscriteria:

• Een nieuw type chronische therapie hebben gehad (inclusief maar niet beperkt tot zuurstof, een andere categorie vasodilatator, een diureticum, digoxine) voor PAH toegevoegd binnen (1) maand na RHC.
• Laat alle PAH-medicatie behalve anticoagulantia stoppen binnen de week voorafgaand aan RHC.
• Bewijs hebben van significante parenchymale longziekte, zoals blijkt uit longfunctietesten in de afgelopen zes maanden
• CREST (calcinose, Raynaud-fenomeen, slokdarmdysmotiliteit, sclerodactylie, teleangiëctasie)-syndroom
• Heb een voorgeschiedenis van ongecontroleerde slaapapneu binnen drie maanden na RHC.
• Een voorgeschiedenis hebben van hemodynamisch significante linkszijdige hartaandoeningen
• Bewijs hebben van een linkszijdige hartaandoening
• U heeft een andere ziekte die verband houdt met pulmonale hypertensie (bijv. congenitale systemische-naar-pulmonaire shunt, sikkelcelanemie, schistosomiasis).
• Gedocumenteerde ongecontroleerde systemische hypertensie zoals blijkt uit systolische bloeddruk hoger dan 160 mmHg of diastolische bloeddruk hoger dan 100 mmHg.
• Eetlustremmers op recept hebben gebruikt binnen 3 maanden voorafgaand aan spenen/overgang.
• Heb chronische nierziekte stadium IV of erger of de noodzaak van dialyse.
• Een onderzoeksgeneesmiddel krijgen, een onderzoeksapparaat hebben of in de afgelopen 30 dagen hebben deelgenomen aan een onderzoek naar een geneesmiddel in onderzoek.
• Ik heb een atriale septostomie gehad.
• Bloedarmoede (hemoglobine <10 g/dl), actieve infectie of een andere aanhoudende aandoening heeft die de interpretatie van onderzoeksbeoordelingen zou kunnen verstoren.
• U heeft een andere ernstige of levensbedreigende ziekte dan aandoeningen die verband houden met PAH (bijv. maligniteit die agressieve chemotherapie, nierdialyse enz. vereist).
• Een onstabiele psychiatrische status hebben of mentaal niet in staat zijn om de doelstellingen, aard of gevolgen van het proces te begrijpen
• Deelnemer is zwanger of geeft borstvoeding
• Aanzienlijk, aanhoudend alcohol- of drugsmisbruik.