Studio pilota che valuta la sicurezza e le prestazioni del sistema di erogazione GeNO NITROsyl per l'ossido nitrico inalato (PILOT)

Criterio di inclusione:

• Avere una diagnosi confermata di PAH, gruppo 1 dell'OMS.
• Equivalente alla classe funzionale II o III dell'OMS, PAH.
• Sono stati clinicamente stabili per quanto riguarda segni e sintomi di PAH per almeno 30 giorni prima della RHC.
• Potrebbe ricevere monoterapie approvate o terapie combinate per la PAH.
• Donne chirurgicamente sterili o in post-menopausa. Le femmine in età fertile devono avere un test di gravidanza negativo e devono praticare un adeguato controllo delle nascite.

Criteri di esclusione:

• Hanno avuto un nuovo tipo di terapia cronica (incluso ma non limitato all'ossigeno, una diversa categoria di vasodilatatori, un diuretico, digossina) per la PAH aggiunta entro (1) mese dalla RHC.
• Interrompere qualsiasi farmaco per la PAH, ad eccezione degli anticoagulanti, entro la settimana prima dell'RHC.
• Avere evidenza di significativa malattia polmonare parenchimale come evidenziato da test di funzionalità polmonare negli ultimi sei mesi
• Sindrome CREST (calcinosi, fenomeno di Raynaud, dismotilità esofagea, sclerodattilia, teleangectasia)
• Avere una storia di apnea notturna incontrollata entro tre mesi dall'RHC.
• Avere una storia di cardiopatia sinistra emodinamicamente significativa
• Avere evidenza di cardiopatia del lato sinistro
• Ha qualsiasi altra malattia associata all'ipertensione polmonare (ad es. shunt sistemico-polmonare congenito, anemia falciforme, schistosomiasi).
• Ipertensione sistemica incontrollata documentata come evidenziato da pressione arteriosa sistolica superiore a 160 mmHg o pressione arteriosa diastolica superiore a 100 mmHg.
• Hanno usato soppressori dell'appetito prescritti entro 3 mesi prima dello svezzamento/transizione.
• Avere una malattia renale cronica allo stadio IV o peggiore o il requisito per la dialisi.
• Ricevere un farmaco sperimentale, disporre di un dispositivo sperimentale o aver partecipato a uno studio sui farmaci sperimentali negli ultimi 30 giorni.
• Ho subito una settostomia atriale.
• Avere anemia (emoglobina <10 g/dL), infezione attiva o qualsiasi altra condizione in corso che possa interferire con l'interpretazione delle valutazioni dello studio.
• Avere qualsiasi malattia grave o pericolosa per la vita diversa dalle condizioni associate alla PAH (ad es. malignità che richiedono chemioterapia aggressiva, dialisi renale, ecc.).
• Avere uno stato psichiatrico instabile o essere mentalmente incapace di comprendere gli obiettivi, la natura o le conseguenze del processo
• Il partecipante è in gravidanza o in allattamento
• Abuso significativo e continuo di alcol o droghe.