Pilotundersøgelse, der evaluerer sikkerheden og ydeevnen af ​​GeNO NITROsyl leveringssystem til inhaleret nitrogenoxid (PILOT)

Inklusionskriterier:

• Har en bekræftet diagnose af PAH, WHO gruppe 1.
• WHO funktionel klasse II eller III ækvivalent, PAH.
• Har været klinisk stabil med hensyn til tegn og symptomer på PAH i mindst 30 dage før RHC.
• Kan modtage godkendte monoterapier eller kombinations-PAH-behandlinger.
• Hunner, der er kirurgisk sterile eller postmenopausale. Kvinder med børnebærende potentiale skal have negativ graviditetstest og skal praktisere tilstrækkelig prævention.

Ekskluderingskriterier:

• Har fået en ny type kronisk behandling (herunder, men ikke begrænset til oxygen, en anden kategori af vasodilator, et diuretikum, digoxin) for PAH tilføjet inden for (1) måned efter RHC.
• Få enhver PAH-medicin, bortset fra antikoagulantia, seponeret inden for ugen før RHC.
• Har tegn på signifikant parenkymal lungesygdom som påvist ved lungefunktionstest inden for de sidste seks måneder
• CREST (calcinose, Raynaud-fænomen, esophageal dysmotilitet, sclerodactyly, telangiectasia) syndrom
• Har en historie med ukontrolleret søvnapnø inden for tre måneder efter RHC.
• Har en historie med hæmodynamisk signifikant venstresidig hjertesygdom
• Har tegn på venstresidig hjertesygdom
• Har nogen anden sygdom, der er forbundet med pulmonal hypertension (f. medfødt systemisk-til-pulmonal shunt, seglcelleanæmi, schistosomiasis).
• Dokumenteret ukontrolleret systemisk hypertension som påvist ved systolisk blodtryk større end 160 mmHg eller diastolisk blodtryk større end 100 mmHg.
• Har brugt receptpligtige appetitdæmpende midler inden for 3 måneder før fravænning/overgang.
• Har kronisk nyresygdom stadium IV eller værre eller behov for dialyse.
• Får et forsøgslægemiddel, har installeret et forsøgsudstyr eller har deltaget i et forsøgslægemiddel inden for de seneste 30 dage.
• Har fået foretaget en atrial septostomi.
• Har anæmi (hæmoglobin <10 g/dL), aktiv infektion eller enhver anden vedvarende tilstand, der ville forstyrre fortolkningen af ​​undersøgelsesvurderinger.
• Har nogen alvorlig eller livstruende sygdom bortset fra tilstande forbundet med PAH (f. malignitet, der kræver aggressiv kemoterapi, nyredialyse osv.).
• have ustabil psykiatrisk status eller være mentalt ude af stand til at forstå forsøgets mål, art eller konsekvenser
• Deltageren er gravid eller ammer
• Betydeligt, vedvarende alkohol- eller stofmisbrug.