Pulmozyme i cystisk fibrose med bihulebetennelse

Studien vil være en prospektiv innrullering av pasienter med CF og rhinosinusitt i en dobbeltblind crossover-studie med nasal forstøvet DNASE versus saltvann. Forstøver vil bli utført med PARI SinuStar neseaerosolsystem forstøversett drevet av en luftkompressor. Dette vil være en pilotstudie med hvert emne som sin egen kontroll. Hver arm av studien vil vare 3 måneder og randomisering til aktivt medikament versus placebo vil bli generert uten kunnskap fra forsøksperson eller forskere. En helsepersonell som ikke er involvert i ivaretakelsen av forsøkspersonen, vil stå for legemiddeldistribusjon og randomiseringsordningen. En daglig dagbok vil samle inn data for analyse. Besøk vil bli arrangert hver 4. uke, hvor stoffet vil bli utlevert, overholdelse av daglig dagbok og etterlevelse av medisiner vil bli vurdert. Ved hvert besøk vil SF-12, SNOT-20, Epworth Sleepiness Scale, Rhinitis Severity Scale, Nocturnal Rhinoconjunctivitis Quality of Life Specific Questionnaire (NRQLQ), Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised og Rhinosinusitis Quality of Life Survey bli brukt for innhenting av data. (17-23). I tillegg vil en Global Physician Assessment og en selvadministrert pasient rhinosinusitis VAS-score (0-100 med 100 full recovery og 0 ingen effekt) fullføres ved hvert besøk. For å innhente objektive data vil pasienter ha nasal endoskopisk vurdering ved 4 forskjellige tidspunkter og nesepolypper og bihulebetennelse vurdert på en skala som definert av Lund og Kennedy i Ann Otol Laryngol 1995;104 (suppl 167):17-21. (24) Serielle sinus-CT-skanninger vil unngås for å redusere bestrålingsrisikoen.

Emner: Totalt 12 pasienter vil bli registrert i denne pilotstudien, og rekruttering vil skje gjennom Cystic Fibrosis Center ved Penn State University, etter IRB-godkjenning. Alle forsøkspersoner må være over 15 år (alderen etterforskerne anser som nødvendig for å forstå samtykket og spørreskjemaene som kreves for studien), være av begge kjønn og av enhver etnisitet. Forsøkspersonene vil kunne fortsette med alle nåværende brukte nese- og respirasjonsmedisiner så lenge det nåværende terapeutiske regimet har vært brukt i en måned før innmelding og disse terapiene har blitt brukt i en stabil dose, distribusjonsmetode og uten bivirkninger