Pulmozyme nella fibrosi cistica con sinusite

Lo studio sarà un arruolamento prospettico di pazienti con FC e rinosinusite in uno studio crossover in doppio cieco con DNASE nebulizzato nasale rispetto a soluzione salina. La nebulizzazione sarà realizzata con il set di nebulizzatori del sistema di aerosol nasale PARI SinuStar alimentato da un compressore d'aria. Questo sarà uno studio pilota con ogni soggetto che fungerà da controllo proprio. Ogni braccio dello studio durerà 3 mesi e la randomizzazione al farmaco attivo rispetto al placebo sarà generata all'insaputa del soggetto o dei ricercatori. Un operatore sanitario non coinvolto nella cura del soggetto sarà responsabile della distribuzione dei farmaci e dello schema di randomizzazione. Un diario giornaliero raccoglierà i dati per l'analisi. Le visite saranno organizzate ogni 4 settimane, momento in cui verrà dispensato il farmaco, verrà valutata l'aderenza al diario giornaliero e la compliance al farmaco. Ad ogni visita verranno utilizzati per l'acquisizione dei dati SF-12, SNOT-20, Epworth Sleepiness Scale, Rhinitis Severity Scale, Nocturnal Rhinoconjunctivitis Quality of Life Specific Questionnaire (NRQLQ), Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised e Rhinoconjunctivitis Quality of Life Survey (17-23). Inoltre, ad ogni visita verranno completati un Physician Global Assessment e un punteggio VAS per la rinosinusite del paziente autosomministrato (0-100 con 100 recupero completo e 0 nessun effetto). Per ottenere dati oggettivi, i pazienti avranno una valutazione endoscopica nasale in 4 diversi punti temporali e polipi nasali e sinusite valutati su una scala definita da Lund e Kennedy in Ann Otol Laryngol 1995;104 (suppl 167):17-21. (24) Saranno evitate scansioni seriali della TC del seno per ridurre il rischio di irradiazione.

Soggetti: un totale di 12 pazienti saranno arruolati in questo studio pilota e il reclutamento avverrà attraverso il Cystic Fibrosis Center presso la Penn State University, dopo l'approvazione dell'IRB. Tutti i soggetti devono avere più di 15 anni (l'età che gli investigatori considerano necessaria per comprendere il consenso e i questionari richiesti per lo studio), essere di entrambi i sessi e di qualsiasi etnia. I soggetti potranno continuare tutti i farmaci nasali e respiratori attualmente utilizzati purché l'attuale regime terapeutico sia stato utilizzato per un mese prima dell'arruolamento e queste terapie siano state utilizzate a una dose stabile, metodo di distribuzione e senza eventi avversi