Bortezomib/deksametason (BD), etterfulgt av autolog stamcelletransplantasjon og vedlikehold Bortezomib/deksametason for førstegangsbehandling av monoklonal immunoglobulinavsetningssykdom (MIDD) assosiert med multippelt myelom og AL-amyloidose

Inklusjonskriterier:

• Alder > eller = til 18
• Ny diagnose av MIDD eller AL amyloidose basert på patologiske funn bekreftet ved Memorial Sloan Kettering Cancer Center.
• Pasienter må vise evne til å forstå den undersøkelsesmessige karakteren av behandlingen og gi frivillig informert samtykke før gjennomføring av en studierelatert prosedyre som ikke er en del av normal medisinsk behandling, med den forståelse at samtykke kan trekkes tilbake av forsøkspersonen når som helst uten fordommer til fremtidig medisinsk behandling.
• Kvinnelig forsøksperson er enten postmenopausal i minst 1 år før screeningbesøket, er kirurgisk sterilisert eller hvis de er i fertil alder, godtar de å praktisere 2 effektive prevensjonsmetoder fra tidspunktet for undertegning av informert samtykkeskjema til 30 dager etter siste dose av bortezomib, eller godta å avstå fullstendig fra heterofile samleie.
• Mannlige forsøkspersoner, selv om de er kirurgisk sterilisert (dvs. status post-vasektomi), må godta 1 av følgende: praktisere effektiv barriereprevensjon under hele studiebehandlingsperioden og gjennom minimum 30 dager etter siste dose av studiemedikamentet, eller fullstendig avstå fra heterofile samleie.
• Tilstrekkelig organfunksjon definert som følger: Absolutte granulocytter > 1 000/mm3 og blodplater > 70 000/mm3, med mindre lavt antall granulocytter og blodplater skyldes myelomatose; total bilirubin < 1,5 ULN; ASAT, ALAT og alkalisk fosfatase < 3 ganger øvre grense for laboratorienormalen; LVEF > 50 % av MUGA eller ECHO (metoden som ble brukt ved baseline må brukes for senere overvåking); DLCO > 50 % bekreftet ved MSKCC; forhøyet kreatinin er ikke en kontraindikasjon for påmelding
• Ytelsesstatus (ECOG) < eller = til 2

Ekskluderingskriterier:

• Pasienten har mottatt andre undersøkelsesmedisiner med 14 dager før innskrivning
• Tidligere innledende behandling med kjemoterapi for MIDD, AL-amyloidose eller multippelt myelom med unntak av én syklus med høydose deksametason
• Tidligere behandling med bortezomib
• Hjerteinfarkt innen 6 måneder før innmelding eller New York Heart Association klasse III eller IV hjertesvikt (se vedlegg 20.2), ukontrollert angina, alvorlige ukontrollerte ventrikulære arytmier eller elektrokardiografiske tegn på akutt iskemi eller unormalt aktivt ledningssystem. Før studiestart må enhver EKG-avvik ved screening dokumenteres av utrederen som ikke medisinsk relevant.
• Gravide eller ammende kvinner er ikke kvalifisert. En graviditetstest vil bli utført på hver fruktbar premenopausal kvinne 2 uker før inntreden i studien. Behandling kan ikke starte før resultatene av graviditetstesten er konstatert. Alle pasienter (menn og kvinner) må godta å bruke medisinsk godkjente prevensjonstiltak i minst 4 uker før behandlingsstart, under behandlingen og i minst 3 måneder etter at behandlingen er avsluttet.
• Tidligere nevropati, sensoriske eller nevropatiske smertefunn, grad 2 eller høyere på NCI CTC nevrotoksisitetsskalaen.
• Samtidig aktiv malignitet annet enn ikke-melanom hudkreft eller karsinom in situ i livmorhalsen. Pasienter med tidligere maligniteter, men som ikke har krevd antitumorbehandling i løpet av de foregående 24 månedene, vil få delta i studien. Pasienter med en historie med T1a- eller b-prostatakreft (påvist tilfeldig ved TURP og omfatter mindre enn 5 % av reseksjonert vev) kan delta hvis PSA har holdt seg innenfor normale grenser siden TURP.
• Pasienter med kjent HIV-positivitet eller AIDS-relatert sykdom. Dette er basert på muligheten for å øke HIV-virusmengden med terapi
• Enhver annen medisinsk tilstand eller årsak som etter hovedetterforskerens mening gjør pasienten uegnet til å delta i en klinisk utprøving
• Pasienter med en historie med overfølsomhetsreaksjoner tilskrevet bortezomib, bor eller mannitol.
• Strålebehandling innen 3 uker før randomisering. Registrering av forsøkspersoner som trenger samtidig strålebehandling (som må være lokalisert i feltstørrelsen) bør utsettes til strålebehandlingen er fullført og 3 uker har gått siden siste behandlingsdato.