Bortezomib/dexametasona (BD), seguido de trasplante autólogo de células madre y mantenimiento Bortezomib/dexametasona para el tratamiento inicial de la enfermedad por depósito de inmunoglobulina monoclonal (MIDD) asociada con mieloma múltiple y amiloidosis AL

Criterios de inclusión:

• Edad > o = a 18
• Nuevo diagnóstico de amiloidosis MIDD o AL basado en hallazgos patológicos confirmados en el Memorial Sloan Kettering Cancer Center.
• Los pacientes deben demostrar la capacidad de comprender la naturaleza de investigación del tratamiento y de dar su consentimiento informado voluntario antes de la realización de cualquier procedimiento relacionado con el estudio que no forme parte de la atención médica normal, en el entendimiento de que el sujeto puede retirar el consentimiento en cualquier momento sin perjuicio a la atención médica futura.
• La mujer es posmenopáusica durante al menos 1 año antes de la visita de selección, está esterilizada quirúrgicamente o si está en edad fértil, acepta practicar 2 métodos anticonceptivos efectivos desde el momento de firmar el formulario de consentimiento informado hasta 30 días después de la última dosis. de bortezomib, o aceptar abstenerse por completo de las relaciones heterosexuales.
• Los sujetos masculinos, incluso si se esterilizaron quirúrgicamente (es decir, estado posterior a la vasectomía), deben aceptar 1 de los siguientes: practicar un método anticonceptivo de barrera eficaz durante todo el período de tratamiento del estudio y durante un mínimo de 30 días después de la última dosis del fármaco del estudio, o completamente abstenerse de relaciones heterosexuales.
• Función adecuada de los órganos definida como sigue: Granulocitos absolutos > 1000/mm3 y plaquetas > 70 000/mm3, a menos que los recuentos bajos de granulocitos y plaquetas se deban a mieloma múltiple; bilirrubina total < 1,5 ULN; AST, ALT y fosfatasa alcalina < 3 veces el límite superior normal de laboratorio; FEVI > 50% por MUGA o ECHO (el método utilizado al inicio debe ser utilizado para el seguimiento posterior); DLCO > 50 % confirmado en MSKCC; la creatinina elevada no es una contraindicación para la inscripción
• Estado funcional (ECOG) < o = a 2

Criterio de exclusión:

• El paciente ha recibido otros medicamentos en investigación 14 días antes de la inscripción
• Quimioterapia de tratamiento inicial anterior para MIDD, amiloidosis AL o mieloma múltiple, con la excepción de un ciclo de dexametasona en dosis altas
• Tratamiento previo con bortezomib
• Infarto de miocardio en los 6 meses anteriores a la inscripción o insuficiencia cardíaca de clase III o IV de la New York Heart Association (consulte el Apéndice 20.2), angina no controlada, arritmias ventriculares graves no controladas o evidencia electrocardiográfica de isquemia aguda o anomalías activas del sistema de conducción. Antes de ingresar al estudio, el investigador debe documentar cualquier anomalía del ECG en la selección como no médicamente relevante.
• Las mujeres embarazadas o lactantes no son elegibles. Se realizará una prueba de embarazo en cada mujer premenopáusica fértil 2 semanas antes de ingresar al estudio. Es posible que el tratamiento no comience hasta que se determinen los resultados de la prueba de embarazo. Todos los pacientes (hombres y mujeres) deben estar de acuerdo en usar medidas anticonceptivas médicamente aprobadas durante al menos 4 semanas antes de comenzar la terapia, durante la terapia y durante al menos 3 meses después de que finalice la terapia.
• Neuropatía preexistente, hallazgos de dolor sensorial o neuropático, grado 2 o superior en la escala de neurotoxicidad CTC del NCI.
• Neoplasia maligna activa concurrente que no sea cáncer de piel no melanoma o carcinoma in situ del cuello uterino. Los pacientes con neoplasias malignas previas, pero que no han requerido tratamiento antitumoral en los 24 meses anteriores, podrán participar en el ensayo. Los pacientes con antecedentes de cáncer de próstata T1a o b (detectado incidentalmente en la RTUP y que comprende menos del 5 % del tejido resecado) pueden participar si el PSA se ha mantenido dentro de los límites normales desde la RTUP.
• Pacientes con VIH positivo conocido o enfermedad relacionada con el SIDA. Esto se basa en la posibilidad de aumentar la carga viral del VIH con la terapia.
• Cualquier otra condición médica o razón que, en opinión del investigador principal, haga que el paciente no sea apto para participar en un ensayo clínico.
• Pacientes con antecedentes de reacciones de hipersensibilidad atribuidas a bortezomib, boro o manitol.
• Radioterapia en las 3 semanas anteriores a la aleatorización. La inscripción de sujetos que requieren radioterapia concurrente (que debe estar localizada en el tamaño de su campo) debe diferirse hasta que se complete la radioterapia y hayan transcurrido 3 semanas desde la última fecha de la terapia.