硼替佐米/地塞米松 (BD)，随后进行自体干细胞移植和维持 硼替佐米/地塞米松用于与多发性骨髓瘤和 AL 淀粉样变性相关的单克隆免疫球蛋白沉积病 (MIDD) 的初始治疗

纳入标准：

• 年龄 > 或 = 至 18 岁
• MIDD 或 AL 淀粉样变性的新诊断基于在纪念斯隆凯特琳癌症中心确认的病理结果。
• 患者必须表明有能力理解治疗的研究性质，并在执行任何与研究相关的程序之前自愿给予知情同意，而不是正常医疗护理的一部分，并了解受试者可以随时撤回同意而不会影响对未来的医疗。
• 女性受试者在筛查访视前已绝经至少 1 年，已进行手术绝育，或者如果她们有生育能力，同意从签署知情同意书到最后一次给药后 30 天采用 2 种有效的避孕方法硼替佐米，或同意完全放弃异性性交。
• 男性受试者，即使已通过手术绝育（即输精管结扎术后状态）也必须同意以下其中一项：在整个研究治疗期间和最后一次研究药物给药后至少 30 天内实施有效的屏障避孕，或完全避免异性交往。
• 足够的器官功能定义如下：绝对粒细胞 > 1,000/mm3 和血小板 > 70,000/mm3，除非低粒细胞和血小板计数是由多发性骨髓瘤引起的；总胆红素 < 1.5 ULN； AST、ALT 和碱性磷酸酶 < 实验室正常值上限的 3 倍； MUGA 或 ECHO 的 LVEF > 50%（基线时使用的方法必须用于以后的监测）； DLCO > 50 % 在 MSKCC 确认；肌酐升高不是入组的禁忌症
• 表现状态 (ECOG) < 或 = 至 2

排除标准：

• 患者在入组前 14 天接受过其他研究药物
• MIDD、AL 淀粉样变性或多发性骨髓瘤的先前初始治疗化疗，但一个周期的高剂量地塞米松除外
• 既往硼替佐米治疗
• 入组前 6 个月内发生心肌梗塞或纽约心脏协会 III 级或 IV 级心力衰竭（见附录 20.2）、不受控制的心绞痛、严重不受控制的室性心律失常或急性缺血或主动传导系统异常的心电图证据。 在进入研究之前，筛选时的任何 ECG 异常都必须由研究者记录为与医学无关。
• 孕妇或哺乳期妇女不符合资格。 将在进入研究前 2 周对每位能生育的绝经前女性进行妊娠试验。 在确定妊娠试验的结果之前，不得开始治疗。 所有患者（男性和女性）必须同意在开始治疗前至少 4 周、治疗期间以及治疗停止后至少 3 个月内使用医学上批准的避孕措施。
• 预先存在的神经病变、感觉或神经性疼痛发现，在 NCI CTC 神经毒性量表上为 2 级或更高级别。
• 除非黑色素瘤皮肤癌或宫颈原位癌以外的并发活动性恶性肿瘤。 既往患有恶性肿瘤但在之前 24 个月内不需要抗肿瘤治疗的患者将被允许进入试验。 如果 PSA 自 TURP 以来一直保持在正常范围内，则具有 T1a 或 b 前列腺癌病史的患者（在 TURP 中偶然检测到并且占切除组织的比例不到 5%）可以参加。
• 患有已知 HIV 阳性或 AIDS 相关疾病的患者。 这是基于通过治疗增加 HIV 病毒载量的可能性
• 主要研究者认为使患者不适合参加临床试验的任何其他医疗状况或原因
• 有硼替佐米、硼或甘露醇引起的超敏反应史的患者。
• 随机分组前 3 周内接受过放射治疗。 需要同时放疗（必须根据其射野大小进行局部化）的受试者的入组应推迟到放疗完成且自最后一次治疗日期起已过去 3 周。