Lungefunksjonstest hos pasienter etter Fontan-operasjon

Fontan Operation ble utviklet på begynnelsen av 1970-tallet, og har gitt palliativ behandling for pasienter med enkeltventrikkelfysiologi. Enkelt ventrikkel er en sjelden underklasse av atrioventrikulære (AV) alignment abnormiteter doble innløp og felles innløpsventrikler (og sjelden, grenseoverskridende trikuspidalklaff), der det bare er en ventrikulær sinus [1]. De fleste pasienter har symptomer på overbelastning, lavt hjertevolum og dyp cyanose umiddelbart etter fødselen. Ubehandlet er disse hjerteanomaliene svært dødelige. Nyfødt hjertetransplantasjon er uforsonlig på grunn av mangel på donorer. Fontan-operasjon er en tre-trinns palliativ prosedyre: enkeltventrikkelen som pumper blod til den systemiske sirkulasjonen, mens blod strømmer laminært til lungene gjennom direkte anastomose av vena cavae superior og inferior (totale cavo lungeforbindelser), uunngåelig utenom det høyre hjertet .

Denne prosedyren har vist seg å umiddelbart korrigere den blandede venøse bloddysfunksjonen, og gir behandling for de fremtredende tegnene på cyanose.

Sammen med de gunstige resultatene, har Fontan sirkulasjonspasienter blitt dokumentert å ha en rekke postoperative senkomplikasjoner. Av de mest betydelige, økt systemisk vaskulær motstand (gjennomsnittlig 10-15 mmHg høyere) [2], systolisk dysfunksjon som følge av redusert preload og økt afterload [3], og atriearytmier [4].

Med ankomsten til å omgå høyre hjertesirkulasjon med Fontan-operasjon, blir lungekarsengen utsatt for en ny atmosfære av blodstrøm. I stedet for fysiologisk pulserende strømning i normal sirkulasjon, mottar lungevaskulaturen langsom hastighet, laminær strømning [5]. Pasienter etter Fontan-operasjoner har blitt dokumentert å ha restriktiv lungefunksjon, men fortsatt ikke korrelert med Fontan-sirkulasjonen eller som et mulig resultat av tidligere lungevevsskade fra pre/intra-operasjon høyvolumsblodstrøm. Uansett beskrives Fontan-pasienter å ha nedsatt lungefunksjon.

Formålet med denne forskningsinnsatsen er å dokumentere og analysere lungefunksjonen til disse pasientene etter Fontan-operasjon. Det er fortsatt uklart hva de langsiktige effektene av Fontan-operasjon er på den pulmonale vaskulære sengen, og etterlater oss spørsmål om effekten på lungekapasiteten, ventilasjons-perfusjonseffektiviteten og oksygenmetningen.