Longfunctietest bij patiënten na Fontan-operatie
Langetermijneffecten op de longfunctie bij post-fontanoperaties
Fontan Operation, ontwikkeld in het begin van de jaren 70, heeft palliatieve zorg geboden aan patiënten met enkelvoudige ventrikelfysiologie. Enkele ventrikel is een zeldzame subklasse van de atrioventriculaire (AV) uitlijningsafwijkingen dubbele inlaat en gemeenschappelijke inlaat ventrikels (en zelden, spreidende tricuspidalisklep), waarin er slechts één ventriculaire sinus is [1]. De meeste patiënten vertonen direct na de geboorte symptomen van congestie, lage cardiale output en diepe cyanose. Onbehandeld zijn deze hartafwijkingen zeer dodelijk. Neonatale harttransplantatie is onverbiddelijk vanwege een tekort aan donoren. De Fontan-operatie is een palliatieve procedure in drie fasen: het enkele ventrikel pompt bloed naar de systemische circulatie, terwijl het bloed laminair naar de longen stroomt via directe anastomose van de superieure en inferieure vena cavae (totale cavo pulmonaire verbindingen), waarbij onvermijdelijk het rechterhart wordt omzeild .
Het is aangetoond dat deze procedure de disfunctie van gemengd veneus bloed onmiddellijk corrigeert en de prominente tekenen van cyanose behandelt.
Naast de gunstige resultaten is gedocumenteerd dat Fontan-circulatiepatiënten een verscheidenheid aan postoperatieve late complicaties hebben. Van de meest substantiële, verhoogde systemische vasculaire weerstand (gemiddeld 10-15 mmHg hoger) [2], systolische disfunctie als gevolg van verminderde preload en toename afterload [3], en atriale aritmieën [4].
Met de komst van het omzeilen van de circulatie van het rechterhart met een Fontan-operatie, wordt het longvaatbed blootgesteld aan een nieuwe atmosfeer van bloedstroom. In plaats van een fysiologische pulserende stroom in normale circulatie, ontvangt het longvasculatuur een langzame, laminaire stroom [5]. Er is gedocumenteerd dat patiënten na Fontan-operaties een restrictieve longfunctie hebben, maar die nog niet gecorreleerd is met de Fontan-circulatie of als een mogelijk resultaat van eerdere longweefselbeschadiging door de bloedstroom met hoog volume vóór of tijdens de operatie. Hoe dan ook, er wordt beschreven dat Fontan-patiënten een verminderde longfunctie hebben.
Het doel van dit onderzoek is het documenteren en analyseren van de longfunctie van die patiënten na de Fontan-operatie. Het is nog steeds onduidelijk wat de langetermijneffecten van de Fontan-operatie zijn op het longvaatbed, waardoor we vragen hebben over de effecten op de longcapaciteit, de ventilatie-perfusie-efficiëntie en de zuurstofverzadiging.
Studie Overzicht
Toestand
Conditie
Gedetailleerde beschrijving
Generatie van gegevens:
- Spirometrie-spirometrie zal worden uitgevoerd in overeenstemming met de ATS/ERS (American Thoracic Society/European Respiratory Society) Task Force met behulp van een KoKo-spirometer (KoKo-systeem, PDS Inc., Ferraris Cardiopulmonary System Group; Louisville, CO, VS). Elke manoeuvre wordt herhaald voor ten minste drie technisch aanvaardbare FEFV-curven; de beste resultaten werden gebruikt voor analyse. [6]
- Plethysmografie van het hele lichaam - FRCpleth zal worden gemeten in een commerciële ZAN500-lichaamsplethysmograaf met constant volume voor het hele lichaam (ZAN-Messgeraete GmbH, Duitsland); de omgeven glazen cabine van 980 L bevat een in hoogte verstelbare stoel, die alle voldoen aan de ATS/ERS-aanbevelingen voor plethysmografische metingen [7,8]. De stroom, het volume, de cabinedruk en de monddruk worden automatisch gekalibreerd. BTPS-condities voor longvolumes worden automatisch gecorrigeerd. Volgens de fabrikant wordt omgevingsinterferentie automatisch verminderd door een numerieke driftcompensatie, waardoor snelle stabiele signalen voor onmiddellijke tests mogelijk zijn.
- MCT - Methacholine-uitdagingstests zullen worden uitgevoerd in een daarvoor bestemde ruimte op de Pediatric Pulmonary Unit, Meyer Children's Hospital, Haifa, Israël. MCT werd uitgevoerd met dubbele doses verse methacholine-oplossingen in zoutoplossing. Oplossingen werden via een mondstuk aangestuurd door de KoKo-PDS-dosismeter. De MCT wordt beëindigd wanneer de FEV1 met meer dan 20% is gedaald ten opzichte van de baseline FEV1-waarden of wanneer een methacholineconcentratie van 16 mg/ml is bereikt. De exacte PC20-waarde wordt vervolgens door het programma berekend volgens de log-getransformeerde formule, zoals beschreven in de richtlijnen voor methacholine.[9] Hyperreactiviteit van de luchtwegen werd gedefinieerd als PC20 <8 mg/ml. Zuurstofverzadiging en hartslag werden gevolgd door pulsoximetrie (Nonin Wrist Ox 3100, Nonin Medical, Inc., Plymouth, MN, VS).
- FENO: Meting van FENO zal worden uitgevoerd door draagbare elektrochemische analysator NIOX MINO (Aerocrine AB, Smidesvägen, Zweden), [10] en volgens ATS-aanbevelingen. De meetprocedure omvat een diepe inademing tot de totale longcapaciteit, gevolgd door een uitademing gedurende 10 seconden bij een mondstroomsnelheid van 50 ml/sec en een druk van 10 cmH2O.[11] Analyse van gegevens: Onderwerpen van onderzoek zijn patiënten na een Fontan-operatie ouder dan 6 jaar om te voldoen aan de samenwerkingsvereiste die nodig is om gegevens te verkrijgen. Patiënten moeten over het algemeen in goede gezondheid verkeren zonder enige aanhoudende acute longziekte.
Studietype
Inschrijving (Werkelijk)
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
Accepteert gezonde vrijwilligers
Geslachten die in aanmerking komen voor studie
Bemonsteringsmethode
Studie Bevolking
Een totaal aantal van 15 Fontan-patiënten van 10 jaar en ouder met 1-2 NYHA-klasse functionele capaciteit. Allen zullen totale longfunctietests ondergaan volgens erkende longprotocollen. Resultaten zullen worden genormaliseerd naar leeftijdsafhankelijk pulmonogram. Uitsluitingscriteria omvatten patiënten met acute longziekte.
Generatie van gegevens:
- Spirometrie-Spirometrie zal worden uitgevoerd in overeenstemming met de ATS/ERS (American Thoracic Society/European Respiratory Society) Task Force
- Plethysmografie van het hele lichaam - FRCpleth wordt gemeten
- MCT - Methacholine-uitdagingstests zullen worden uitgevoerd
- FENO: Meting van FENO zal worden uitgevoerd door draagbare elektrochemische analysator NIOX MINO (Aerocrine AB, Smidesvägen, Zweden), [10] en volgens ATS-aanbevelingen.
Beschrijving
Inclusiecriteria:
- Fontan-patiënt NYHA 1-2
- Leeftijd - 10-99
Uitsluitingscriteria:
- Zwangere vrouw
- Acute longziekte
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Observatiemodellen: Cohort
- Tijdsperspectieven: Prospectief
Medewerkers en onderzoekers
Sponsor
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Asaad khoury, MD, Rambam Health Care Campus
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start
Primaire voltooiing (Verwacht)
Studie voltooiing (Verwacht)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Schatting)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Schatting)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Andere studie-ID-nummers
- 0148CTIL
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .