Lungfunktionstest hos patienter efter Fontan-operation
Långtidseffekter på lungfunktionen vid postfontanoperation
Fontan Operation, som utvecklades i början av 1970-talet, har tillhandahållit palliativ vård för patienter med en ventrikelfysiologi. Enkelkammar är en sällsynt underklass av de atrioventrikulära (AV) alignmentabnormaliteterna dubbla inlopps- och gemensamma inloppsventriklar (och sällan, gränsöverskridande trikuspidalklaff), där det bara finns en ventrikulär sinus [1]. De flesta patienter uppvisar symtom på trängsel, låg hjärtminutvolym och djup cyanos direkt efter födseln. Obehandlade är dessa hjärtavvikelser mycket dödliga. Neonatal hjärttransplantation är oförsonlig på grund av brist på donatorer. Fontan-operationen är en palliativ procedur i tre steg: den enkla ventrikeln pumpar blod till den systemiska cirkulationen, medan blodet strömmar laminärt till lungorna genom direkt anastomos av superior och inferior vena cavae (totala cavo lunganslutningar), oundvikligen förbi det högra hjärtat .
Denna procedur har visat sig omedelbart korrigera den blandade venösa bloddysfunktionen, vilket ger behandling för de framträdande tecknen på cyanos.
Tillsammans med dess fördelaktiga resultat har Fontan-cirkulationspatienter dokumenterats ha en mängd olika postoperativa sena komplikationer. Av de mest betydande, ökat systemiskt vaskulärt motstånd (medelvärde 10-15 mmHg högre) [2], systolisk dysfunktion som ett resultat av minskad förbelastning och ökad efterbelastning [3], och förmaksarytmier [4].
Med tillkomsten av att kringgå höger hjärtcirkulation med Fontan-operation, exponeras lungkärlbädden för en ny atmosfär av blodflöde. Istället för fysiologiskt pulserande flöde i normal cirkulation, får lungkärlsystemet långsam hastighet, laminärt flöde [5]. Patienter efter Fontan-operationer har dokumenterats ha restriktiv lungfunktion, men fortfarande inte korrelerat med Fontan-cirkulationen eller som ett möjligt resultat av tidigare lungvävnadsskada från före/intra-operation av högvolymsblodflöde. Oavsett vilket beskrivs Fontan-patienter ha nedsatt lungfunktion.
Syftet med denna forskningsinsats är att dokumentera och analysera lungfunktionen hos dessa patienter efter Fontanoperation. Det är fortfarande oklart vad de långsiktiga effekterna av Fontan-operation är på pulmonell kärlbädd, vilket ger oss frågor om effekterna på lungkapaciteten, ventilation-perfusionseffektiviteten och syremättnaden.
Studieöversikt
Status
Betingelser
Detaljerad beskrivning
Generering av data:
- Spirometri-spirometri kommer att utföras i enlighet med ATS/ERS (American Thoracic Society/ European Respiratory Society) Task Force med hjälp av en KoKo-spirometer (KoKo-system, PDS Inc., Ferraris Cardiopulmonary System Group; Louisville, CO, USA). Varje manöver kommer att upprepas under minst tre tekniskt acceptabla FEFV-kurvor; de bästa resultaten användes för analys. [6]
- Helkroppspletysmografi - FRCpleth kommer att mätas i en kommersiell ZAN500-kroppspletysmograf för hela kroppen (ZAN-Messgeraete GmbH, Tyskland); den omgivna glashytten på 980 L inkluderar en stol med justerbar höjd, som alla uppfyller ATS/ERS-rekommendationerna för pletysmografimätningar [7,8]. Flödet, volymen, kabintrycket och muntrycken kalibreras automatiskt. BTPS-förhållanden för lungvolymer korrigeras automatiskt. Enligt tillverkaren reduceras miljöstörningar automatiskt genom en numerisk driftkompensation, vilket möjliggör snabba stabila signaler för omedelbar testning.
- MCT - Metakolintest kommer att utföras i ett avsett rum på Pediatric Pulmonary Unit, Meyer Children's Hospital, Haifa, Israel. MCT utfördes med dubbla doser av färska metakolinlösningar i saltlösning. Lösningar drevs av KoKo-PDS dosimeter via munstycke. MCT kommer att avslutas när FEV1 sjönk med mer än 20 % från FEV1 vid baslinjen eller när en metakolinkoncentration på 16 mg/ml uppnåddes. Det exakta PC20-värdet kommer sedan att beräknas av programmet enligt den log-transformerade formeln, som beskrivs i riktlinjerna för metakolin.[9] Luftvägshyperreaktivitet definierades som PC20 <8 mg/ml. Syremättnad och hjärtfrekvens övervakades med pulsoximetri (Nonin Wrist Ox 3100, Nonin Medical, Inc., Plymouth, MN, USA).
- FENO: Mätning av FENO kommer att utföras av den bärbara elektrokemiska analysatorn NIOX MINO (Aerocrine AB, Smidesvägen, Sverige),[10] och enligt ATS rekommendationer. Mätproceduren inkluderar en djup inandning till total lungkapacitet följt av utandning i 10 sekunder med en munflödeshastighet på 50 ml/sek och ett tryck på 10 cmH2O.[11] Analys av data: Studieobjekt kommer att vara patienter efter Fontan-operation över 6 år för att uppfylla det samarbetskrav som krävs för att erhålla data. Patienter bör ha allmänt god hälsa utan pågående akut lungsjukdom.
Studietyp
Inskrivning (Faktisk)
Deltagandekriterier
Urvalskriterier
Åldrar som är berättigade till studier
Tar emot friska volontärer
Kön som är behöriga för studier
Testmetod
Studera befolkning
Totalt 15 Fontan-patienter, 10 år och äldre, med 1-2 NYHA-klass funktionskapacitet. Alla kommer att ha totala lungfunktionstester enligt erkända lungprotokoll. Resultaten kommer att normaliseras till åldersberoende pulmonogram. Uteslutningskriterier inkluderar patienter med akut lungsjukdom.
Generering av data:
- Spirometri-spirometri kommer att utföras i enlighet med ATS/ERS (American Thoracic Society/ European Respiratory Society) Task Force
- Helkroppspletysmografi - FRCpleth kommer att mätas
- MCT - Metakolintest kommer att utföras
- FENO: Mätning av FENO kommer att utföras av den bärbara elektrokemiska analysatorn NIOX MINO (Aerocrine AB, Smidesvägen, Sverige),[10] och enligt ATS rekommendationer.
Beskrivning
Inklusionskriterier:
- Fontan patient NYHA 1-2
- Ålder - 10-99
Exklusions kriterier:
- Gravid kvinna
- Akut lungsjukdom
Studieplan
Hur är studien utformad?
Designdetaljer
- Observationsmodeller: Kohort
- Tidsperspektiv: Blivande
Samarbetspartners och utredare
Sponsor
Utredare
- Huvudutredare: Asaad khoury, MD, Rambam Health Care Campus
Studieavstämningsdatum
Studera stora datum
Studiestart
Primärt slutförande (Förväntat)
Avslutad studie (Förväntat)
Studieregistreringsdatum
Först inskickad
Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna
Första postat (Uppskatta)
Uppdateringar av studier
Senaste uppdatering publicerad (Uppskatta)
Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna
Senast verifierad
Mer information
Termer relaterade till denna studie
Nyckelord
Andra studie-ID-nummer
- 0148CTIL
Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .