Test des fonctions pulmonaires chez les patients après opération de Fontan

Développé au début des années 1970, Fontan Operation a fourni des soins palliatifs aux patients présentant une physiologie ventriculaire unique. Le ventricule unique est une sous-classe rare des anomalies d'alignement auriculo-ventriculaire (AV) des ventricules à double entrée et à entrée commune (et rarement à cheval sur la valve tricuspide), dans laquelle il n'y a qu'un seul sinus ventriculaire [1]. La plupart des patients présentent des symptômes de congestion, un faible débit cardiaque et une cyanose profonde immédiatement après la naissance. Non traitées, ces anomalies cardiaques sont hautement mortelles. La transplantation cardiaque néonatale est implacable en raison du manque de donneurs. L'opération de Fontan est une procédure palliative en trois étapes : le ventricule unique pompe le sang vers la circulation systémique, tandis que le sang circule de manière laminaire vers les poumons par anastomose directe des veines caves supérieure et inférieure (connexions pulmonaires cavo totales), contournant inévitablement le cœur droit .

Il a été démontré que cette procédure corrige immédiatement le dysfonctionnement du sang veineux mixte, fournissant un traitement pour les signes importants de cyanose.

En plus de ses résultats bénéfiques, il a été documenté que les patients atteints de circulation de Fontan présentent une variété de complications tardives postopératoires. Parmi les plus importantes, augmentation de la résistance vasculaire systémique (moyenne supérieure de 10 à 15 mmHg) [2], dysfonction systolique résultant d'une diminution de la précharge et de l'augmentation de la postcharge [3] et des arythmies auriculaires [4].

Avec l'avènement du contournement de la circulation du cœur droit avec opération de Fontan, le lit vasculaire pulmonaire est exposé à une nouvelle atmosphère de circulation sanguine. Au lieu d'un flux pulsatile physiologique dans la circulation normale, le système vasculaire pulmonaire reçoit un flux laminaire à vitesse lente [5]. Il a été documenté que les patients après les opérations de Fontan ont une fonction pulmonaire de type restrictif, mais qu'ils n'ont pas encore été corrélés à la circulation de Fontan ou à la suite possible d'une lésion antérieure du tissu pulmonaire due au débit sanguin à volume élevé pré/intra-opératoire. Quoi qu'il en soit, les patients de Fontan sont décrits comme ayant une fonction pulmonaire réduite.

Le but de cet effort de recherche est de documenter et d'analyser la fonction pulmonaire de ces patients après l'opération de Fontan. On ne sait toujours pas quels sont les effets à long terme de l'opération de Fontan sur le lit vasculaire pulmonaire, ce qui nous laisse des questions sur les effets sur les capacités pulmonaires, l'efficacité de la ventilation-perfusion et la saturation en oxygène.