Utprøving av det modifiserte Atkins-dietten i infantile spasmer som er motstandsdyktige mot hormonbehandling

Infantile spasmer omfatter en infantil epileptisk encefalopati preget av hypsarrytmi på EEG, og hyppig nevroutviklingsregresjon. Dessverre er behandlingen av denne lidelsen fortsatt vanskelig. Førstelinjealternativene som inkluderer hormonbehandling, dvs. adrenokortikotropisk hormon (ACTH) eller orale kortikosteroider, og vigabatrin er effektive hos 60-70 % av pasientene. Hormonbehandling regnes som den beste tilgjengelige behandlingen. Vigabatrin som er dyrt og begrenset tilgjengelig er ikke et mulig alternativ for de fleste pasienter i vår setting. Disse er imidlertid også forbundet med betydelige bivirkninger og høye tilbakefallsrater. Nyere legemidler som topiramat, zonisamid og levetiracetam har også blitt evaluert; disse stoffene er imidlertid mindre effektive enn ACTH. Den ketogene dietten (KD) er en diett med mye fett og lite karbohydrater. Det har blitt brukt til behandling av vanskelig barneepilepsi. KD har også vist seg å være effektiv for uhåndterlige infantile spasmer; ofte etter at ACTH og vigabatrin har sviktet.

Den modifiserte Atkins-dietten er en ikke-farmakologisk terapi for uhåndterlig barneepilepsi som ble designet for å være et mindre restriktivt alternativ til den tradisjonelle ketogene dietten. Denne dietten startes på poliklinisk basis uten faste, tillater ubegrenset protein og fett, og begrenser ikke kalorier eller væsker. Foreløpige data har vist effekt ved refraktære infantile spasmer. Denne dietten er også ideell for ressursbegrensede innstillinger med mangel på trente kostholdseksperter. Derfor er denne studien planlagt for å evaluere effektiviteten og tolerabiliteten til den modifiserte Atkins-dietten hos barn med infantile spasmer som er motstandsdyktige mot hormonbehandling i en randomisert kontrollert studie.