Test av den modifierade Atkins-dieten vid infantila spasmer som är refraktär mot hormonterapi

Infantila spasmer omfattar en infantil epileptisk encefalopati som kännetecknas av hypsarrytmi på EEG och frekvent neuroutvecklingsregression. Tyvärr är behandlingen av denna sjukdom fortfarande svår. Förstahandsalternativen som inkluderar hormonbehandling, dvs adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) eller orala kortikosteroider, och vigabatrin är effektiva hos 60-70 % av patienterna. Hormonbehandling anses vara den bästa tillgängliga behandlingen. Vigabatrin är dyrt och med begränsad tillgänglighet är inte ett genomförbart alternativ för de flesta patienter i vår miljö. Dessa är dock förknippade med betydande biverkningar och höga återfallsfrekvenser. Nyare läkemedel som topiramat, zonisamid och levetiracetam har också utvärderats; dessa läkemedel är dock mindre effektiva än ACTH. Den ketogena dieten (KD) är en diet med hög fetthalt och låg kolhydrat. Det har använts för behandling av svårbehandlad barndomsepilepsi. KD har också visat sig vara effektiv för svårbehandlade infantila spasmer; ofta efter att ACTH och vigabatrin har misslyckats.

Den modifierade Atkins-dieten är en icke-farmakologisk terapi för svårbehandlad barnepilepsi som utformades för att vara ett mindre restriktivt alternativ till den traditionella ketogena dieten. Denna diet startas på poliklinisk basis utan fasta, tillåter obegränsat med protein och fett och begränsar inte kalorier eller vätskor. Preliminära data har visat effekt vid refraktära infantila spasmer. Denna diet är också idealisk för resursbegränsade miljöer med få utbildade dietister. Därför har denna studie planerats för att utvärdera effektiviteten och tolerabiliteten av den modifierade Atkins-dieten hos barn med infantila spasmer som är refraktära mot hormonbehandling i en randomiserad kontrollerad studie.