Fosterintervensjon for aortastenose og utviklende hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Inklusjonskriterier:

• Gravid kvinne som bærer et foster med normal hjertesegmentanatomi og alvorlig aortastenose som definert av:

  • Dysplastisk/stenotisk aortaklaff med fremoverstrømning, med eller uten gradient, og ingen signifikant insuffisiens
  • Hvis mitralinsuffisiens (ufullstendig lukking av mitralklaffen) er tilstede, må beregningen av venstre ventrikkels systoliske trykk være ≥ et normalt systemisk blodtrykk (BP) for svangerskapsalder
  • Retrograd aortabuestrøm
  • Venstre til høyre atrieshunting
  • Lengde på venstre ventrikkel ikke mindre enn 90 % av lengden på høyre ventrikkel
• Mors alder ≥ 16 år;
• Svangerskapsalder: 17 0/7-30 6/7 ukers svangerskap som bestemt av klinisk informasjon og evaluering av første ultralyd. (Aortaklaffen utvidelsesprosedyre kan ikke utføres før 18 0/7 uker);
• Normal karyotype med skriftlig bekreftelse av resultater. Resultater ved fluorescens in situ hybridisering (FISH) for aneuploidi vil være akseptable hvis pasienten er 24 uker eller mer; ikke-invasiv testing er akseptabel (morserumtesting for cellefritt føtalt DNA, for tiden kommersielt tilgjengelig).
• Singleton graviditet;
• Kunne reise til studiestedet for studieevaluering, prosedyrer og besøk;
• Støtteperson til å reise og bo hos pasienten (støttepersonen vil bli pålagt å signere støttepersonens samtykkeskjema);
• Har fått forhåndsautorisasjon for forsikring for fosterintervensjon eller har mulighet til å betale selv for studiebehandling

Ekskluderingskriterier:

• Unnlatelse av å oppfylle alle inklusjonskriterier;
• multifoster graviditet;
• Insulinavhengig pregestasjonell diabetes;
• Fetal anomali ikke relatert til aortastenose. En detaljert føtal anatomisk ultralyd vil bli utført før vurdering av studien, og hvis funnet er unormalt, vil pasienten bli ekskludert;
• Nåværende eller planlagt cerclage eller dokumentert historie med inkompetent livmorhals;
• Placenta previa eller placenta abrupt;
• Kort cervix (< 20 mm) målt ved cervical ultralyd;
• Tidligere spontan fødsel før 37 uker av en enslig graviditet. Dersom studiekandidaten hadde intakte membraner og ble indusert, anses dette ikke som spontant. Dødfødsler før 37 uker er ikke utelukkende.
• Fedme som definert av kroppsmasseindeks på 35 eller høyere;
• Mor-føtal Rh-isoimmunisering, Kell-sensibilisering eller en historie med neonatal alloimmun trombocytopeni;
• Positiv HIV-status hos mor. Dette er på grunn av den økte risikoen for overføring til fosteret under mor-foster-prosedyren. Hvis pasientens HIV-status er ukjent, må pasienten testes og ha negative resultater før hun kan legges inn i fosterbehandlingsgruppen;
• Kjent hepatitt C positivitet. Hvis pasientens hepatitt C-status er ukjent, trenger hun ikke å bli screenet;
• Andre medisinske tilstander hos mor som er en kontraindikasjon for kirurgi eller generell anestesi, slik som astma, hjertesykdom, avslag på blodoverføring eller en tidligere hysterotomi i det aktive segmentet av livmoren;
• Pasienten har ikke en støtteperson (f.eks. mann, partner, mor), eller denne støttepersonen er uvillig til å signere støttepersonens samtykkeskjema;
• Manglende evne til å overholde reise- og oppfølgingskravene til studiet;
• Pasienten oppfyller ikke andre psykososiale kriterier for å håndtere implikasjonene av studien;
• Deltakelse i en annen intervensjonsstudie som påvirker morbiditet og mortalitet;
• Maternell hypertensjon som vil øke risikoen for svangerskapsforgiftning eller prematur fødsel (inkludert, men ikke begrenset til: ukontrollert hypertensjon, kronisk hypertensjon med endeorganskade og nyoppstått hypertensjon i nåværende svangerskap).