Fötale Intervention bei Aortenstenose und sich entwickelndem hypoplastischem Linksherzsyndrom

Einschlusskriterien:

• Schwangere Frau, die einen Fötus mit normaler segmentaler Herzanatomie und schwerer Aortenstenose trägt, wie definiert durch:

  • Dysplastische/stenotische Aortenklappe mit Vorwärtsfluss, mit oder ohne Gradient und ohne signifikante Insuffizienz
  • Wenn eine Mitralinsuffizienz (unvollständiger Verschluss der Mitralklappe) vorliegt, muss der systolische Druck des linken Ventrikels ≥ ein normaler systemischer Blutdruck (BP) für das Gestationsalter sein
  • Retrograder Aortenbogenfluss
  • Vorhof-Shunt von links nach rechts
  • Länge des linken Ventrikels nicht weniger als 90 % der Länge des rechten Ventrikels
• Alter der Mutter ≥ 16 Jahre;
• Gestationsalter: 17 0/7-30 6/7 Schwangerschaftswochen, bestimmt durch klinische Informationen und Auswertung des ersten Ultraschalls. (Aortenklappendilatationsverfahren können nicht vor 18 0/7 Wochen durchgeführt werden);
• Normaler Karyotyp mit schriftlicher Ergebnisbestätigung. Ergebnisse durch Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) für Aneuploidie sind akzeptabel, wenn der Patient 24 Wochen oder älter ist; Nicht-invasive Tests sind akzeptabel (mütterlicher Serumtest auf zellfreie fötale DNA, derzeit im Handel erhältlich).
• Einlingsschwangerschaft;
• In der Lage, zur Studienauswertung, Verfahren und Besuchen zum Studienort zu reisen;
• Die Begleitperson muss reisen und beim Patienten bleiben (die Begleitperson muss die Einwilligungserklärung der Begleitperson unterschreiben);
• Hat eine Vorabgenehmigung für eine Versicherung für eine fetale Intervention erhalten oder hat die Möglichkeit, die Studienbehandlung selbst zu bezahlen

Ausschlusskriterien:

• Nichterfüllung aller Einschlusskriterien;
• Mehrlingsschwangerschaft;
• insulinabhängiger Schwangerschaftsdiabetes;
• Fetale Anomalie, die nicht mit Aortenstenose zusammenhängt. Ein detaillierter fetaler anatomischer Ultraschall wird durchgeführt, bevor die Studie in Betracht gezogen wird, und wenn der Befund abnormal ist, wird der Patient ausgeschlossen;
• Aktuelle oder geplante Cerclage oder dokumentierte Vorgeschichte eines inkompetenten Gebärmutterhalses;
• Plazenta praevia oder Plazentalösung;
• Kurzer Gebärmutterhals (< 20 mm), gemessen durch zervikalen Ultraschall;
• Frühere Spontangeburt vor 37 Wochen einer Einlingsschwangerschaft. Wenn der Studienkandidat intakte Membranen hatte und induziert wurde, gilt dies nicht als spontan. Totgeburten vor der 37. SSW sind nicht ausgeschlossen.
• Adipositas, definiert durch einen Body-Mass-Index von 35 oder mehr;
• Maternal-fötale Rh-Isoimmunisierung, Kell-Sensibilisierung oder eine Vorgeschichte von neonataler Alloimmunthrombozytopenie;
• Positiver HIV-Status der Mutter. Dies liegt an dem erhöhten Risiko einer Übertragung auf den Fötus während des maternal-fetalen Eingriffs. Wenn der HIV-Status der Patientin unbekannt ist, muss die Patientin getestet und für negativ befunden werden, bevor sie in die fetale Behandlungsgruppe aufgenommen werden kann;
• Bekannte Hepatitis-C-Positivität. Wenn der Hepatitis-C-Status der Patientin unbekannt ist, muss sie nicht gescreent werden;
• Andere Erkrankungen der Mutter, die eine Kontraindikation für eine Operation oder Vollnarkose darstellen, wie z. B. Asthma, Herzerkrankungen, die Verweigerung einer Bluttransfusion oder eine frühere Hysterotomie im aktiven Segment der Gebärmutter;
• Der Patient hat keine Begleitperson (z. B. Ehemann, Partner, Mutter) oder diese Begleitperson ist nicht bereit, die Einwilligungserklärung der Begleitperson zu unterschreiben;
• Unfähigkeit, die Reise- und Nachsorgeanforderungen der Studie zu erfüllen;
• Der Patient erfüllt keine anderen psychosozialen Kriterien, um die Auswirkungen der Studie zu bewältigen;
• Teilnahme an einer anderen Interventionsstudie, die die mütterliche und fetale Morbidität und Mortalität beeinflusst;
• Hypertonie der Mutter, die das Risiko einer Präeklampsie oder Frühgeburt erhöhen würde (einschließlich, aber nicht beschränkt auf: unkontrollierte Hypertonie, chronische Hypertonie mit Endorganschädigung und neu auftretende Hypertonie in der aktuellen Schwangerschaft).