Fosterintervention for aortastenose og udviklende hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Inklusionskriterier:

• Gravid kvinde, der bærer et foster med normal hjertesegmental anatomi og svær aortastenose som defineret af:

  • Dysplastisk/stenotisk aortaklap med fremadgående flow, med eller uden gradient, og ingen signifikant insufficiens
  • Hvis mitralinsufficiens (ufuldstændig lukning af mitralklappen) er til stede, skal beregningen af ​​venstre ventrikels systoliske tryk være ≥ et normalt systemisk blodtryk (BP) for gestationsalder
  • Retrograd aortabueflow
  • Venstre til højre atrial shunting
  • Venstre ventrikels længde ikke mindre end 90 % af længden af ​​højre ventrikel
• Moderens alder ≥ 16 år;
• Svangerskabsalder: 17 0/7-30 6/7 ugers graviditet som bestemt af klinisk information og evaluering af første ultralyd. (Aortaklapudvidelsesprocedure kan ikke udføres før 18 0/7 uger);
• Normal karyotype med skriftlig bekræftelse af resultater. Resultater ved fluorescens in situ hybridisering (FISH) for aneuploidi vil være acceptable, hvis patienten er 24 uger eller mere; ikke-invasiv testning er acceptabel (maternel serumtestning for cellefrit føtalt DNA, i øjeblikket kommercielt tilgængeligt).
• Singleton graviditet;
• Kunne rejse til studiestedet for undersøgelsesevaluering, procedurer og besøg;
• Støtteperson til at rejse og opholde sig hos patienten (støttepersonen vil være forpligtet til at underskrive støttepersonens samtykkeformular);
• Har modtaget forhåndsgodkendelse til forsikring for fosterintervention eller har mulighed for selv at betale for studiebehandling

Ekskluderingskriterier:

• Manglende opfyldelse af alle inklusionskriterier;
• Flerføtal graviditet;
• Insulinafhængig prægestationsdiabetes;
• Føtal anomali ikke relateret til aortastenose. En detaljeret føtal anatomisk ultralyd vil blive udført før overvejelse for undersøgelsen, og hvis resultatet er unormalt, vil patienten blive udelukket;
• Aktuel eller planlagt cerclage eller dokumenteret historie med inkompetent cervix;
• Placenta previa eller placenta abruption;
• Kort cervix (< 20 mm) målt ved cervikal ultralyd;
• Tidligere spontan fødsel før 37 uger af en singleton graviditet. Hvis undersøgelseskandidaten havde intakte membraner og var induceret, anses dette ikke for at være spontant. Dødfødsler før 37 uger er ikke udelukkende.
• Fedme som defineret ved body mass index på 35 eller derover;
• Maternal-føtal Rh-isoimmunisering, Kell-sensibilisering eller en historie med neonatal alloimmun trombocytopeni;
• Positiv HIV-status hos moderen. Dette skyldes den øgede risiko for overførsel til fosteret under moder-føtale procedure. Hvis patientens hiv-status er ukendt, skal patienten testes og konstateres at have negative resultater, før hun kan indgå i fosterbehandlingsgruppen;
• Kendt hepatitis C positivitet. Hvis patientens hepatitis C-status er ukendt, behøver hun ikke at blive screenet;
• Anden medicinsk tilstand hos moderen, som er en kontraindikation for kirurgi eller generel anæstesi, såsom astma, hjertesygdom, afvisning af en blodtransfusion eller en tidligere hysterotomi i det aktive segment af livmoderen;
• Patienten har ikke en støtteperson (f.eks. mand, partner, mor), eller denne støtteperson er uvillig til at underskrive støttepersonens samtykkeformular;
• Manglende evne til at overholde rejse- og opfølgningskravene for undersøgelsen;
• Patienten opfylder ikke andre psykosociale kriterier for at håndtere implikationerne af undersøgelsen;
• Deltagelse i et andet interventionsstudie, der påvirker morbiditet og mortalitet hos moder og foster;
• Maternel hypertension, som ville øge risikoen for præeklampsi eller præmatur fødsel (herunder, men ikke begrænset til: ukontrolleret hypertension, kronisk hypertension med endeorganskader og nyopstået hypertension i den nuværende graviditet).