Fosterintervention för aortastenos och utvecklande hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom

Inklusionskriterier:

• Gravid kvinna som bär ett foster med normal hjärtsegmentell anatomi och svår aortastenos enligt definitionen av:

  • Dysplastisk/stenotisk aortaklaff med framåtflöde, med eller utan gradient, och ingen signifikant insufficiens
  • Om mitralinsufficiens (ofullständig stängning av mitralisklaffen) föreligger, måste beräkningen av det systoliska trycket i vänster kammare vara ≥ ett normalt systemiskt blodtryck (BP) för graviditetsålder
  • Retrograd aortabågeflöde
  • Vänster till höger förmaksshuntning
  • Vänster ventrikellängd inte mindre än 90 % av längden på höger ventrikel
• Moderns ålder ≥ 16 år;
• Graviditetsålder: 17 0/7-30 6/7 veckors graviditet enligt klinisk information och utvärdering av första ultraljud. (Aortaklaffvidgningsprocedur kan inte utföras förrän 18 0/7 veckor);
• Normal karyotyp med skriftlig bekräftelse av resultat. Resultat av fluorescens in situ hybridisering (FISH) för aneuploidi kommer att vara acceptabla om patienten är 24 veckor eller mer; icke-invasiv testning är acceptabel (moderns serumtestning för cellfritt fetalt DNA, för närvarande kommersiellt tillgängligt).
• Singel graviditet;
• Kunna resa till studieplatsen för studieutvärdering, procedurer och besök;
• Stödperson att resa och stanna hos patienten (supportpersonen kommer att behöva underteckna stödpersonens samtyckesformulär);
• Har fått förhandsauktorisation för försäkring för fosterintervention eller har möjlighet att själv betala för studiebehandling

Exklusions kriterier:

• Underlåtenhet att uppfylla alla inklusionskriterier;
• multifoster graviditet;
• Insulinberoende pregestationsdiabetes;
• Fetal anomali som inte är relaterad till aortastenos. Ett detaljerat fetalt anatomiskt ultraljud kommer att utföras innan studien övervägs och om fyndet är onormalt kommer patienten att uteslutas;
• Aktuell eller planerad cerclage eller dokumenterad historia av inkompetent cervix;
• Placenta previa eller placentaavlösning;
• Kort livmoderhals (< 20 mm) mätt med cervikalt ultraljud;
• Tidigare spontan förlossning före 37 veckor av en ensam graviditet. Om studiekandidaten hade intakta membran och inducerades anses detta inte vara spontant. Dödfödslar före 37 veckor är inte uteslutande.
• Fetma som definieras av kroppsmassaindex på 35 eller högre;
• Maternal-fetal Rh-isoimmunisering, Kell-sensibilisering eller en historia av neonatal alloimmun trombocytopeni;
• Positiv HIV-status hos modern. Detta beror på den ökade risken för överföring till fostret under moder-fostret. Om patientens hiv-status är okänd måste patienten testas och visa sig ha negativa resultat innan hon kan tas in i fosterbehandlingsgruppen;
• Känd hepatit C positivitet. Om patientens hepatit C-status är okänd behöver hon inte screenas;
• Annat medicinskt tillstånd hos modern som är en kontraindikation för kirurgi eller allmän anestesi, såsom astma, hjärtsjukdom, avslag på blodtransfusion eller en tidigare hysterotomi i livmoderns aktiva segment;
• Patienten har ingen stödperson (t.ex. make, partner, mamma), eller den stödpersonen är ovillig att underteckna stödpersonens samtyckesformulär;
• Oförmåga att följa studiens rese- och uppföljningskrav;
• Patienten uppfyller inte andra psykosociala kriterier för att hantera implikationerna av studien;
• Deltagande i en annan interventionsstudie som påverkar mödra- och fostermorbiditet och mortalitet;
• Maternell hypertoni som skulle öka risken för havandeskapsförgiftning eller för tidig förlossning (inklusive, men inte begränsat till: okontrollerad hypertoni, kronisk hypertoni med skador på änden och nystartad hypertoni under pågående graviditet).