Foetale interventie voor aortastenose en evoluerend hypoplastisch linkerhartsyndroom

Inclusiecriteria:

• Zwangere vrouw die een foetus draagt ​​met een normale cardiale segmentale anatomie en ernstige aortastenose zoals gedefinieerd door:

  • Dysplastische/stenotische aortaklep met voorwaartse stroming, met of zonder gradiënt, en geen significante insufficiëntie
  • Als mitralisinsufficiëntie (onvolledige sluiting van de mitralisklep) aanwezig is, moet de berekening van de systolische druk van de linker ventrikel ≥ een normale systemische bloeddruk (BP) zijn voor de zwangerschapsduur
  • Retrograde aortaboogstroom
  • Links naar rechts atriaal rangeren
  • Lengte linkerventrikel niet minder dan 90% van de lengte van de rechterventrikel
• Leeftijd moeder ≥ 16 jaar;
• Zwangerschapsduur: 17 0/7-30 6/7 weken zwangerschap zoals bepaald door klinische informatie en evaluatie van de eerste echografie. (Aortaklepdilatatieprocedure kan niet worden uitgevoerd tot 18 0/7 weken);
• Normaal karyotype met schriftelijke bevestiging van de resultaten. Resultaten door fluorescentie in situ hybridisatie (FISH) voor aneuploïdie zijn acceptabel als de patiënt 24 weken of langer is; niet-invasieve testen zijn acceptabel (serumtesten van de moeder voor celvrij foetaal DNA, momenteel in de handel verkrijgbaar).
• Eenlingzwangerschap;
• In staat om naar de studielocatie te reizen voor studie-evaluatie, procedures en bezoeken;
• Ondersteunende persoon om te reizen en bij de patiënt te blijven (ondersteunende persoon moet het toestemmingsformulier voor de ondersteunende persoon ondertekenen);
• Heeft pre-autorisatie ontvangen voor verzekering voor foetale interventie of heeft de mogelijkheid om zelf te betalen voor studiebehandeling

Uitsluitingscriteria:

• Niet voldoen aan alle inclusiecriteria;
• Multi-foetale zwangerschap;
• Insuline-afhankelijke pregestationele diabetes;
• Foetale anomalie niet gerelateerd aan aortastenose. Er zal een gedetailleerde foetale anatomische echografie worden uitgevoerd voordat het onderzoek wordt overwogen en als de bevinding abnormaal is, wordt de patiënt uitgesloten;
• Huidige of geplande cerclage of gedocumenteerde geschiedenis van incompetente baarmoederhals;
• Placenta previa of placenta-abruptie;
• Korte baarmoederhals (< 20 mm) gemeten met cervicale echografie;
• Eerdere spontane bevalling voorafgaand aan 37 weken van een eenlingzwangerschap. Als de onderzoekskandidaat intacte vliezen had en werd geïnduceerd, wordt dit niet als spontaan beschouwd. Doodgeboorten vóór 37 weken zijn niet exclusief.
• Obesitas zoals gedefinieerd door body mass index van 35 of hoger;
• Maternale-foetale Rh-isoimmunisatie, Kell-sensibilisatie of een voorgeschiedenis van neonatale allo-immune trombocytopenie;
• Positieve hiv-status van de moeder. Dit komt door het verhoogde risico van overdracht op de foetus tijdens de maternale-foetale procedure. Als de hiv-status van de patiënt onbekend is, moet de patiënt worden getest en negatieve resultaten opleveren voordat ze kan worden opgenomen in de foetale behandelingsgroep;
• Bekende hepatitis C-positiviteit. Als de hepatitis C-status van de patiënt onbekend is, hoeft ze niet te worden gescreend;
• andere maternale medische aandoening die een contra-indicatie vormt voor een operatie of algemene anesthesie, zoals astma, hartaandoeningen, de weigering van een bloedtransfusie of een eerdere hysterotomie in het actieve segment van de baarmoeder;
• De patiënt heeft geen ondersteunende persoon (bijv. echtgenoot, partner, moeder), of die ondersteunende persoon is niet bereid het toestemmingsformulier voor de ondersteunende persoon te ondertekenen;
• Onvermogen om te voldoen aan de reis- en vervolgvereisten van het onderzoek;
• Patiënt voldoet niet aan andere psychosociale criteria om met de implicaties van het onderzoek om te gaan;
• Deelname aan een ander interventieonderzoek dat invloed heeft op maternale en foetale morbiditeit en mortaliteit;
• Maternale hypertensie die het risico op pre-eclampsie of vroeggeboorte zou verhogen (inclusief, maar niet beperkt tot: ongecontroleerde hypertensie, chronische hypertensie met schade aan eindorganen en nieuw optredende hypertensie tijdens de huidige zwangerschap).