Intervento fetale per stenosi aortica e sindrome del cuore sinistro ipoplasico in evoluzione

Criterio di inclusione:

• Donna incinta che porta un feto con normale anatomia segmentale cardiaca e grave stenosi aortica come definita da:

  • Valvola aortica displastica/stenotica con flusso anterogrado, con o senza gradiente, e senza insufficienza significativa
  • Se è presente insufficienza mitralica (chiusura incompleta della valvola mitrale), il calcolo della pressione sistolica del ventricolo sinistro deve essere ≥ una normale pressione arteriosa sistemica (BP) per l'età gestazionale
  • Flusso dell'arco aortico retrogrado
  • Shunt atriale sinistro-destro
  • Lunghezza del ventricolo sinistro non inferiore al 90% della lunghezza del ventricolo destro
• Età materna ≥ 16 anni;
• Età gestazionale: 17 0/7-30 6/7 settimane di gestazione come determinato dalle informazioni cliniche e dalla valutazione della prima ecografia. (La procedura di dilatazione della valvola aortica non può essere eseguita fino a 18 0/7 settimane);
• Cariotipo normale con conferma scritta dei risultati. I risultati dell'ibridazione fluorescente in situ (FISH) per l'aneuploidia saranno accettabili se il paziente è a 24 settimane o più; è accettabile un test non invasivo (test su siero materno per DNA fetale libero, attualmente disponibile in commercio).
• Gravidanza singola;
• In grado di recarsi presso la sede dello studio per la valutazione, le procedure e le visite dello studio;
• Persona di supporto per viaggiare e stare con il paziente (la persona di supporto dovrà firmare il modulo di consenso della persona di supporto);
• Ha ricevuto la pre-autorizzazione per l'assicurazione per l'intervento fetale o ha la capacità di auto-pagarsi per il trattamento in studio

Criteri di esclusione:

• Mancato rispetto di tutti i criteri di inclusione;
• Gravidanza multifetale;
• Diabete pregestazionale insulino dipendente;
• Anomalia fetale non correlata alla stenosi aortica. Verrà condotta un'ecografia anatomica fetale dettagliata prima di prendere in considerazione lo studio e se il risultato è anormale, il paziente sarà escluso;
• Cerchiaggio attuale o programmato o anamnesi documentata di cervice incompetente;
• Placenta previa o distacco della placenta;
• Cervice corto (<20 mm) misurato mediante ecografia cervicale;
• Precedenti parti spontanei prima delle 37 settimane di gravidanza singola. Se il candidato allo studio aveva membrane intatte ed è stato indotto, questo non è considerato spontaneo. I nati morti prima delle 37 settimane non sono esclusi.
• Obesità definita da un indice di massa corporea di 35 o superiore;
• Isoimmunizzazione Rh materno-fetale, sensibilizzazione Kell o anamnesi di trombocitopenia alloimmune neonatale;
• Stato HIV materno positivo. Ciò è dovuto all'aumentato rischio di trasmissione al feto durante la procedura materno-fetale. Se lo stato dell'HIV della paziente è sconosciuto, la paziente deve essere testata e risultata negativa prima di poter essere inserita nel gruppo di trattamento fetale;
• Positività nota per l'epatite C. Se lo stato di epatite C della paziente non è noto, non è necessario sottoporla a screening;
• Altre condizioni mediche materne che costituiscono una controindicazione all'intervento chirurgico o all'anestesia generale, come l'asma, le malattie cardiache, il rifiuto di una trasfusione di sangue o una precedente isterotomia nel segmento attivo dell'utero;
• Il paziente non ha una persona di supporto (ad es. marito, partner, madre) o tale persona di supporto non è disposta a firmare il modulo di consenso della persona di supporto;
• Incapacità di rispettare i requisiti di viaggio e di follow-up dello studio;
• Il paziente non soddisfa altri criteri psicosociali per gestire le implicazioni dello studio;
• Partecipazione a un altro studio di intervento che influenza la morbilità e la mortalità materna e fetale;
• Ipertensione materna che aumenterebbe il rischio di preeclampsia o parto pretermine (inclusi, ma non limitati a: ipertensione incontrollata, ipertensione cronica con danno d'organo e ipertensione di nuova insorgenza nella gravidanza in corso).