Hypoglykemi i Prader-Willi syndrom

Denne studien vil inkludere poliklinisk innleggelse til det kliniske forskningssenteret for IV-plassering, bloduttak fra IV, stikke deltakernes finger for å få små mengder blod og overvåket 6 timers fort. En faste er når en person går uten mat i en viss periode. Deltakeren fastes ikke lenger enn 6 timer.

Deltakeren vil ankomme det polikliniske forskningssenteret ca. kl. 07.00. En forelder forventes å være sammen med deltakeren til enhver tid. Deltakerens finger vil bli stukket etter blod (krever omtrent en dråpe blod) like etter ankomst for å sikre at blodsukkeret ikke allerede er lavt. Hvis deltakerens blodsukker er lavt ved ankomst til Clinical Research Center, vil ekstra blod bli trukket gjennom hans vene (litt mer enn en halv teskje) og han trenger ikke å fullføre resten av studien. Hvis blodsukkeret hans er over 60 mg/dl, vil deltakeren få mulighet til å spise før han starter fasten. Et lite rør vil bli plassert i deltakerens vene i begynnelsen av fasten for å gjøre det lettere å ta ekstra blod. 1/10 av en teskje blod vil bli sendt til kortisoltesting når IV legges. Kortisol er et hormon som er viktig for kontroll av blodsukkeret. I tillegg vil deltakerens finger bli stukket hver time for blod for å overvåke blodsukkeret ved nattmåler. Hvert fingerstikk vil kreve omtrent en til to dråper blod. En test for å se på fettnedbrytning (ketoner) vil noen ganger bli kontrollert ved hjelp av det samme blodet som oppnås når du stikker fingeren for å sjekke blodsukkeret. Hvis et blodsukker på mindre enn 70 mg/dl blir funnet, vil blodsukkeret bli sjekket med fingerstikk hvert 30. minutt i stedet for hver time. Hvis blodsukkeret i fingeren er mindre enn 65 mg/dl, vil blod samles inn og sendes til laboratoriet i det kliniske forskningssenteret for å sikre at den sanne blodsukkeravlesningen ikke er lavere enn det som vises på nattmåleren (krever ca. 1/ 10 teskjeer blod). Hvis et blodsukker på mindre enn 60 mg/dl blir funnet, vil fasten avsluttes og blod samles opp gjennom IV-slangen (liten slange plassert gjennom venen). Deltakeren vil bli overvåket av en sykepleier under fasten. Hun vil sjekke blodtrykket, pulsen og respirasjonsfrekvensen hans med jevne mellomrom for å sikre at han er komfortabel. Etter siste blodprøvetaking vil deltakeren få spise normalt og IV vil bli fjernet. Under hele studien forventer vi å samle minst ¾ av en teskje blod fra deltakeren. Ikke mer enn 1,2 teskjeer blod vil bli samlet inn fra deltakeren under hele denne studien.

Hvis et blodsukker mindre enn 60 mg/dl til enhver tid blir funnet, vil det bli tatt blod fra en vene i deltakerens arm og studien avsluttes. Da skal han få spise. Hvis han har lavt blodsukker og ikke er i stand til å fôre slik han pleier, kan sukkervann/gel gis gjennom munnen eller sukkervann kan gis av sonden plassert i venen. Hvis deltakeren normalt mates av en sonde plassert i magen, kan det gis sukkervann gjennom denne sonden.