Hipoglicemia na Síndrome de Prader-Willi

Este estudo incluirá internação ambulatorial no centro de pesquisa clínica para colocação IV, coleta de sangue do IV, picada no dedo do participante para obter pequenas quantidades de sangue e jejum de 6 horas monitorado. Jejum é quando uma pessoa fica sem comer por um certo período de tempo. O participante não ficará em jejum superior a 6 horas.

O participante chegará ao centro de pesquisa clínica ambulatorial aproximadamente às 7h. Espera-se que um dos pais fique com o participante o tempo todo. O dedo do participante será picado em busca de sangue (requer aproximadamente uma gota de sangue) logo após a chegada para garantir que o nível de açúcar no sangue ainda não esteja baixo. Se o açúcar no sangue do participante estiver baixo na chegada ao Centro de Pesquisa Clínica, sangue adicional será coletado em sua veia (um pouco mais de meia colher de chá) e ele não precisará concluir o restante do estudo. Se a glicemia estiver acima de 60 mg/dl, o participante terá a oportunidade de se alimentar antes de iniciar o jejum. Um pequeno tubo será colocado na veia do participante no início do jejum para facilitar as coletas de sangue adicionais. 1/10 de uma colher de chá de sangue será enviada para teste de cortisol quando o IV for colocado. O cortisol é um hormônio importante para o controle do açúcar no sangue. Além disso, o dedo do participante será picado a cada hora para o sangue monitorar seu açúcar no sangue por medidor de cabeceira. Cada picada no dedo exigirá aproximadamente uma a duas gotas de sangue. Às vezes, um teste para verificar a quebra de gordura (cetonas) é feito usando o mesmo sangue obtido ao picar o dedo para verificar o açúcar no sangue. Se for encontrado um nível de açúcar no sangue inferior a 70 mg/dl, os níveis de açúcar no sangue serão verificados por picada no dedo a cada 30 minutos, em vez de a cada hora. Se a glicemia por picada no dedo for inferior a 65 mg/dl, o sangue será coletado e enviado ao laboratório do centro de pesquisa clínica para garantir que a leitura real da glicemia não seja inferior à que é vista no medidor de cabeceira (requer aproximadamente 1/2 10 colheres de chá de sangue). Se for encontrado um açúcar no sangue inferior a 60 mg/dl, o jejum terminará e o sangue será coletado através da linha IV (pequeno tubo colocado na veia). O participante será acompanhado por uma enfermeira durante o jejum. Ela verificará sua pressão arterial, pulso e frequência respiratória periodicamente para garantir que ele esteja confortável. Após a coleta final de sangue, o participante poderá se alimentar normalmente e seu IV será removido. Durante todo o estudo, esperamos coletar pelo menos ¾ de uma colher de chá de sangue do participante. Não mais do que 1,2 colheres de chá de sangue serão coletadas do participante durante todo o estudo.

Se um nível de açúcar no sangue inferior a 60 mg/dl for encontrado a qualquer momento, o sangue será coletado de uma veia no braço do participante e o estudo será encerrado. Ele então terá permissão para comer. Se ele tiver baixo nível de açúcar no sangue e não conseguir se alimentar da maneira normal, água/gel com açúcar pode ser administrado por via oral ou água com açúcar pode ser administrada pelo tubo colocado em sua veia. Se o participante normalmente é alimentado por um tubo colocado em seu estômago, água com açúcar pode ser dada através deste tubo.