MIBG-terapi for pasienter med MIBG-ivrige svulster (MIBG)

Inklusjonskriterier:

• Pasienter må være mellom 12 måneder og 65 år ved registreringstidspunktet
• Diagnose: diagnose av nevroblastom eller ved tilbakefallstidspunktet ved histologi og/eller påvisning av klumper av tumorceller i benmargen med forhøyede katekolaminmetabolitter i urinen

• Sykdomsstatus:

  1. Tilstedeværelsen av refraktær eller progressiv sykdom (PD)
  2. For pasienter med nevroblastom, tilstedeværelse av blandet respons (MR), eller ingen respons (NR) etter fullføring av A3973 eller tilsvarende induksjonsterapi, eller tilstedeværelse av en delvis respons (PR) med høy Curie-score (>2) etter induksjon terapi.

  3. Pasienter med de novo høyrisikonevroblastom som har fullført standard induksjonsterapi og ikke oppnår CR, VGPR eller PR med lav Curie-score etter induksjon.

     • Pasienter må ha bevis for ivrig MIBG-sykdom som bestemt ved diagnostisk MIBG-skanning innen 4 uker etter studiestart.
• Pasienter som mottar mer enn 12 mCi/kg må ha stamcelleredningsprodukter høstet før studiebehandling.
• Ytelsesnivå og forventet levetid: Pasienter må ha en Lansky Play Scale17 på 60 % (<16 år gammel), Karnofsky-score 60 % (>16 år gammel), eller ECOG-score på < eller lik 2 og en forventet levetid på 2 måneder .
• Pasienter kan gå inn i denne studien med eller uten bergingsterapi for tilbakevendende tumor. Pasienter må ha kommet seg fullstendig etter de toksiske effektene av tidligere behandling.
• Krav til organfunksjon:

Hematopoietiske kriterier:

1. Hemoglobin - 10 gl/dl (transfusjon tillatt)
2. ANC- 550 / cu mm (av myeloide vekstfaktorer)
3. Blodplater- > 50 000/cu mm. (transfusjon tillatt - pasienter må imidlertid ikke kreve mer enn to blodplatetransfusjoner per uke).

Nyrefunksjon:

en. Serumkreatinin- < 2 x ULN for alder.

Leverfunksjon:

Totalt bilirubin <1,5 x ULN for alder SGPT (ALT) og SGOT (AST) < 10 x ULN for alder

Hjertefunksjon:

For barn med NBL: Normal ejeksjonsfraksjon (>55%) dokumentert ved ekkokardiogram eller radionuklid MUGA-evaluering ELLER normal fraksjonell forkortelse (>27%) dokumentert ved ekkokardiogram.

For personer med paragangliom/feokromocytom: Ingen klinisk signifikant hjertedysfunksjon.

Lungefunksjon:

Pasienter må ha klinisk normal lungefunksjon som manifestert ved ingen dyspné i hvile og uten oksygenbehov

Reproduktiv funksjon:

1. Kvinner i fertil alder må ha en negativ graviditetstest innen 1 uke før behandling med 131I-MIBG.
2. Pasienter i fertil alder må godta å bruke en effektiv prevensjonsmetode.
3. Kvinnelige pasienter som ammer må godta å slutte å amme

Ekskluderingskriterier:

• Graviditet eller amming
• Har gjennomgått en tidligere allogen BMT.
• Pasienter med sykdom i et hvilket som helst større organsystem som ville kompromittere deres evne til å tåle terapi. Enhver betydelig organsvikt bør diskuteres med studielederen før pasienten går inn.
• Pasienter som er i hemodialyse.
• Hepatitt B overflateantigen (+) eller hepatitt C positivt i de foregående seks månedene.
• Pasienter med en aktiv infeksjon som krever intravenøse antivirale midler, antibiotika eller soppdrepende midler. Pasienter på langvarig antifungal behandling er fortsatt kvalifisert hvis de er kulturnegative og biopsinegative i mistenkte gjenværende radiografiske lesjoner har stabilisert seg eller gått tilbake og de oppfyller andre organfunksjonskriterier.
• Tidligere bestråling av hele kroppen, tidligere total stråling fra magen eller hele leveren
• Enhver medisinsk eller psykologisk tilstand eller situasjon som av PI antas å sette pasienten i økt risiko for komplikasjoner eller manglende overholdelse.
• Pasienter med kurative behandlingsmuligheter.
• Pasienter for hvilke busulfan/melfalan-konsolidering etter behandling med 131I-MIBG er planlagt.
• Pasienter som CEM-behandling (karboplatin, etoposid, melfalan) gis innen 30 dager før 131I-MIBG-behandling eller for hvem denne behandlingen er planlagt innen 30 dager etter administrering av 131I-MIBG.