MIBG-terapi för patienter med MIBG Avid-tumörer (MIBG)

Inklusionskriterier:

• Patienter måste vara mellan 12 månader och 65 år vid tidpunkten för inskrivningen
• Diagnos: diagnos av neuroblastom eller vid tidpunkten för återfall genom histologi och/eller påvisande av klumpar av tumörceller i benmärgen med förhöjda katekolaminmetaboliter i urinen

• Sjukdomsstatus:

  1. Förekomst av refraktär eller progressiv sjukdom (PD)
  2. För patienter med neuroblastom, närvaron av blandat svar (MR) eller inget svar (NR) efter avslutad A3973 eller motsvarande induktionsterapi, eller närvaron av ett partiellt svar (PR) med hög Curie-poäng (>2) efter induktion terapi.

  3. Patienter med de novo högriskneuroblastom som har avslutat standardinduktionsterapi och inte uppnår en CR, VGPR eller PR med låg Curie-poäng efter induktion.

     • Patienterna måste ha tecken på MIBG-avid sjukdom som fastställts genom diagnostisk MIBG-skanning erhållen inom 4 veckor efter att studien påbörjades.
• Patienter som får mer än 12 mCi/kg måste få stamcellsräddningsprodukter skördade före studiebehandling.
• Prestationsnivå och förväntad livslängd: Patienter måste ha en Lansky Play Scale17 på 60 % (<16 år gammal), Karnofsky-poäng 60 % (>16 år) eller ECOG-poäng på < eller lika med 2 och en förväntad livslängd på 2 månader .
• Patienter kan gå in i denna studie med eller utan räddningsterapi för återkommande tumörer. Patienterna måste ha återhämtat sig helt från de toxiska effekterna av någon tidigare behandling.
• Organfunktionskrav:

Hematopoietiska kriterier:

1. Hemoglobin- 10 gl/dl (transfusion tillåten)
2. ANC-550 / cu mm (av myeloid tillväxtfaktorer)
3. Blodplättar- > 50 000/cu mm. (transfusion tillåten - dock får patienter inte kräva mer än två blodplättstransfusioner per vecka).

Njurfunktion:

a. Serumkreatinin- < 2 x ULN för ålder.

Leverfunktion:

Totalt bilirubin <1,5 x ULN för ålder SGPT (ALT) och SGOT (ASAT) < 10 x ULN för ålder

Hjärtfunktion:

För barn med NBL: Normal ejektionsfraktion (>55%) dokumenterad med ekokardiogram eller radionuklid MUGA-utvärdering ELLER normal fraktionerad förkortning (>27%) dokumenterad med ekokardiogram.

För personer med paragangliom/feokromocytom: Ingen kliniskt signifikant hjärtdysfunktion.

Lungfunktion:

Patienter måste ha kliniskt normal lungfunktion som manifesteras av ingen dyspné i vila och inget syrebehov

Reproduktiv funktion:

1. Kvinnor i fertil ålder måste ha ett negativt graviditetstest inom 1 vecka före behandling med 131I-MIBG.
2. Patienter i fertil ålder måste gå med på att använda en effektiv preventivmetod.
3. Kvinnliga patienter som ammar måste gå med på att sluta amma

Exklusions kriterier:

• Graviditet eller amning
• Har genomgått en tidigare allogen BMT.
• Patienter med sjukdom i något större organsystem som skulle äventyra deras förmåga att motstå terapi. Alla betydande organförsämringar bör diskuteras med studieordföranden innan patienten tillträder.
• Patienter som går på hemodialys.
• Hepatit B-ytantigen (+) eller hepatit C-positiv under de föregående sex månaderna.
• Patienter med en aktiv infektion som kräver intravenösa antivirala medel, antibiotika eller svampdödande medel. Patienter på långvarig antimykotikabehandling är fortfarande berättigade om de är odlingsnegativa och biopsinegativa i misstänkta kvarvarande röntgenlesioner har stabiliserats eller gått tillbaka och de uppfyller andra organfunktionskriterier.
• Föregående strålning av hela kroppen, föregående total strålning från buken eller hela levern
• Alla medicinska eller psykologiska tillstånd eller situationer som PI anser att patienten löper ökad risk för komplikationer eller bristande efterlevnad.
• Patienter med botande behandlingsalternativ.
• Patienter för vilka busulfan/melfalan konsolideringsterapi efter behandling med 131I-MIBG planeras.
• Patienter för vilka CEM-behandling (karboplatin, etoposid, melfalan) ges inom 30 dagar före 131I-MIBG-behandling eller för vilka denna terapi är planerad inom 30 dagar efter administrering av 131I-MIBG.