Thérapie MIBG pour les patients atteints de tumeurs avides MIBG (MIBG)

Critère d'intégration:

• Les patients doivent avoir entre 12 mois et 65 ans au moment de l'inscription
• Diagnostic : diagnostic de neuroblastome ou au moment de la rechute par histologie et/ou mise en évidence d'amas de cellules tumorales dans la moelle osseuse avec élévation des métabolites des catécholamines urinaires

• Statut de la maladie :

  1. La présence d'une maladie réfractaire ou évolutive (MP)
  2. Pour les patients atteints de neuroblastome, la présence d'une réponse mixte (MR) ou d'aucune réponse (NR) après l'achèvement du A3973 ou d'un traitement d'induction équivalent, ou la présence d'une réponse partielle (PR) avec un score de Curie élevé (> 2) après l'induction thérapie.

  3. Patients atteints d'un neuroblastome de novo à haut risque qui ont terminé le traitement d'induction standard et n'obtiennent pas de RC, de VGPR ou de RP avec un faible score de Curie après l'induction.

     • Les patients doivent avoir des preuves d'une maladie avide de MIBG, telle que déterminée par une scintigraphie diagnostique de MIBG obtenue dans les 4 semaines suivant l'entrée à l'étude.
• Les patients qui reçoivent plus de 12 mCi/kg doivent faire prélever des produits de sauvetage de cellules souches avant le traitement de l'étude.
• Niveau de performance et espérance de vie : les patients doivent avoir une échelle de jeu de Lansky17 de 60 % (<16 ans), un score de Karnofsky de 60 % (>16 ans) ou un score ECOG < ou égal à 2 et une espérance de vie de 2 mois .
• Les patients peuvent participer à cette étude avec ou sans traitement de sauvetage pour une tumeur récurrente. Les patients doivent avoir complètement récupéré des effets toxiques de tout traitement antérieur.
• Exigences relatives à la fonction organique :

Critères hématopoïétiques :

1. Hémoglobine - 10 gl/dl (transfusion autorisée)
2. ANC- 550 / mm cu (hors facteurs de croissance myéloïdes)
3. Plaquettes- > 50 000/mm3. (transfusion autorisée - cependant les patients ne doivent pas nécessiter plus de deux transfusions de plaquettes par semaine).

Fonction rénale:

un. Créatinine sérique - < 2 x LSN pour l'âge.

Fonction hépatique :

Bilirubine totale < 1,5 x LSN pour l'âge SGPT (ALT) et SGOT (AST) < 10 x LSN pour l'âge

Fonction cardiaque :

Pour les enfants atteints de NBL : fraction d'éjection normale (> 55 %) documentée par échocardiogramme ou évaluation MUGA radionucléide OU raccourcissement fractionnel normal (> 27 %) documenté par échocardiogramme.

Pour les sujets atteints de paragangliome/phéochromocytome : Aucun dysfonctionnement cardiaque cliniquement significatif.

Fonction pulmonaire:

Les patients doivent avoir une fonction pulmonaire cliniquement normale, se manifestant par l'absence de dyspnée au repos et l'absence de besoin en oxygène

Fonction reproductrice :

1. Les femmes en âge de procréer doivent avoir un test de grossesse négatif dans la semaine précédant le traitement par 131I-MIBG.
2. Les patientes en âge de procréer doivent accepter d'utiliser une méthode de contraception efficace.
3. Les patientes qui allaitent doivent accepter d'arrêter l'allaitement

Critère d'exclusion:

• Grossesse ou allaitement
• Avoir subi une BMT allogénique préalable.
• Patients atteints d'une maladie de tout système organique majeur qui compromettrait leur capacité à résister au traitement. Toute déficience organique importante doit être discutée avec le responsable de l'étude avant l'entrée du patient.
• Patients sous hémodialyse.
• Antigène de surface de l'hépatite B (+) ou hépatite C positif au cours des six mois précédents.
• Patients présentant une infection active nécessitant des antiviraux intraveineux, des antibiotiques ou des antifongiques. Les patients sous traitement antifongique prolongé sont toujours éligibles s'ils sont négatifs à la culture et à la biopsie, les lésions radiographiques résiduelles suspectées se sont stabilisées ou ont régressé et répondent à d'autres critères de fonction organique.
• Radiothérapie antérieure du corps entier, radiothérapie antérieure totale de l'abdomen ou du foie entier
• Toute condition ou situation médicale ou psychologique jugée par l'IP comme exposant le patient à un risque accru de complications ou de non-observance.
• Patients ayant des options de traitement curatif.
• Patients pour lesquels un traitement de consolidation par busulfan/melphalan après un traitement par 131I-MIBG est prévu.
• Patients pour lesquels un traitement CEM (carboplatine, étoposide, melphalan) est administré dans les 30 jours précédant le traitement par 131I-MIBG ou pour lesquels ce traitement est prévu dans les 30 jours suivant l'administration de 131I-MIBG.