Merverdi av flekksporing i evalueringen av pasienter med sigdcellesykdom

Sigdcellesykdom er en alvorlig sykdom som er livstruende for pasienter som er homozygote for SS-formen eller heterozygote for SC- eller βthal-formene. CHU Brugmann-sykehuset behandler for tiden regelmessig rundt 70 homozygote voksne pasienter, og dette antallet er i konstant økning.

Sigdcellesykdomspasienter kan utvikle kardiomyopati på grunn av kronisk anemi, risiko for hemosiderose eller, sjeldnere, koronare vaso-okklusive skader.

Hypervolemi hos pasienter med sigdcellesykdom forårsaker en overestimering av den ejjerte venstre ventrikkelfraksjonen målt ved ekkokardiografi, denne parameteren er svært avhengig av blodvolumet. Det har allerede vist seg at venstre ventrikkels ejeksjonsfraksjon var normal hos de fleste pasienter med sigdcelle. sykdom, men at dens evaluering av parametere uavhengig av blodvolumet viste eksistensen av en dysfunksjon.

Myokardbelastning, målt ved flekksporing, er en ekkografisk evalueringsmetode for hjertefunksjonen, uavhengig av blodvolumet. Denne teknikken har ikke blitt brukt mye hos sigdcellesykdomspasienter. En studie som brukte 3D-flekksporing på et begrenset antall sigdcellesykdomspasienter klarte ikke å vise en stammeanomali. Dessuten fremhevet studien en høyere global longitudinell belastning i denne pasientpopulasjonen. Forskerne finner disse dataene vanskelige å forklare og i motsetning til tidligere studier som bruker andre hjertefunksjonsevalueringsteknikker, uavhengig av blodvolumet.

Hovedmålet med denne studien er altså

• å studere den langsgående tøyningen ved 2D-ekografi
• for å finne ut om det eksisterer anomalier i den langsgående belastningen hos sigdcellesykdomspasienter med en normal utkastet venstre ventrikkelfraksjon, sammenlignet med en kontrollgruppe av friske pasienter.

Det sekundære målet med denne studien er å korrelere, innenfor sigdcellesykdomsgruppen, mulige stammeanomalier med biologiske gravitasjonsparametere for sykdommen.