Mervärde av fläckspårning vid utvärdering av patienter med sicklecellssjukdom

Sickle Cell Disease är en allvarlig sjukdom som är livshotande för patienter som är homozygota för SS-formen eller heterozygota för SC- eller βthal-formerna. CHU Brugmann-sjukhuset behandlar för närvarande regelbundet cirka 70 homozygota vuxna patienter och detta antal är i konstant ökning.

Patienter med sicklecellssjukdom kan utveckla en kardiomyopati på grund av kronisk anemi, risken för hemosideros eller, mer sällan, på kranskärlsocklusiva skador.

Hypervolemin hos patienter med sicklecellssjukdom orsakar en överskattning av den utstötade vänsterkammarfraktionen mätt med ekokardiografi, denna parameter är mycket beroende av blodvolymen. Det har redan visats att vänsterkammarutdrivningsfraktionen var normal hos de flesta patienter med sicklecell sjukdom, men att dess utvärdering av parametrar oberoende av blodvolymen visade förekomsten av en dysfunktion.

Myokardbelastning, mätt med speckle tracking, är en ekografisk utvärderingsmetod för hjärtfunktionen, oberoende av blodvolymen. Denna teknik har inte använts mycket hos patienter med sicklecellssjukdom. En studie som använder 3D-fläckspårning på ett begränsat antal patienter med sicklecellssjukdom misslyckades med att visa en stamanomali. Dessutom visade studien på en högre global longitudinell stam hos denna patientpopulation. Utredarna finner dessa data svåra att förklara och i motsägelse till tidigare studier som använder andra tekniker för utvärdering av hjärtfunktioner, oberoende av blodvolymen.

Det primära målet med denna studie är alltså

• att studera den longitudinella töjningen med 2D-ekografi
• för att avgöra om anomalier i den longitudinella stammen existerar hos patienter med sicklecellssjukdom med en normal utstött vänsterkammarfraktion, jämfört med en kontrollgrupp av friska patienter.

Det sekundära målet för denna studie är att korrelera, inom sicklecellssjukdomsgruppen, möjliga stamanomalier med biologiska gravitationsparametrar för sjukdomen.