A foltok nyomon követésének hozzáadott értéke a sarlósejtes betegségben szenvedő betegek értékelésében
2016. július 25. frissítette: Dr Marielle Morissens, Brugmann University Hospital
A sarlósejtes betegség súlyos betegség, amely életveszélyes azoknál a betegeknél, akik homozigóták az SS formára, vagy heterozigóták az SC vagy βthal formákra. A CHU Brugmann kórházban jelenleg mintegy 70 homozigóta felnőtt beteget kezelnek rendszeresen, és ez a szám folyamatosan növekszik.
A sarlósejtes betegeknél kardiomiopátia alakulhat ki krónikus vérszegénység, haemosiderosis kockázata vagy ritkábban a koszorúér érelzáródása miatt.
A sarlósejtes analízisben szenvedő betegek hipervolémiája az echokardiográfiával mért kilökött bal kamrai frakció túlbecslését okozza, mivel ez a paraméter nagymértékben függ a vértérfogattól. Már kimutatták, hogy a bal kamrai ejekciós frakció a legtöbb sarlósejtes betegnél normális volt. de a vértérfogattól független paraméterekkel történő értékelése diszfunkciót mutatott.
A foltkövetéssel mért myocardialis strain a szívműködés echográfiás értékelési módszere, amely független a vértérfogattól. Ezt a technikát nem nagyon alkalmazták sarlósejtes betegségben szenvedő betegeknél. Egy korlátozott számú, sarlósejtes betegségben szenvedő betegen végzett 3D-s foltkövetést alkalmazó vizsgálat nem mutatott ki törzsi anomáliát. Ezenkívül a tanulmány rávilágított egy magasabb globális longitudinális feszültségre ebben a betegpopulációban. A kutatók úgy találják, hogy ezek az adatok nehezen magyarázhatók, és ellentmondanak a korábbi, a vértérfogattól független, más szívműködés-értékelési technikákkal végzett vizsgálatokkal.
A tanulmány elsődleges célja tehát az
- a longitudinális alakváltozás 2D echográfiával történő tanulmányozására
- annak meghatározására, hogy a longitudinális törzs anomáliái vannak-e sarlósejtes betegségben szenvedő betegeknél, akiknek normális kilökött bal kamrai frakciója van, összehasonlítva az egészséges betegek kontrollcsoportjával.
A tanulmány másodlagos célja, hogy a sarlósejtes betegség csoportján belül összefüggésbe hozza a lehetséges törzsi anomáliákat a betegség biológiai gravitációs paramétereivel.
A tanulmány áttekintése
Állapot
Befejezve
Körülmények
Beavatkozás / kezelés
Tanulmány típusa
Megfigyelő
Beiratkozás (Tényleges)
62
Kapcsolatok és helyek
Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.
Tanulmányi helyek
-
-
-
Brussels, Belgium, 1020
- CHU Brugmann
-
-
Részvételi kritériumok
A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
18 év és régebbi (Felnőtt, Idősebb felnőtt)
Egészséges önkénteseket fogad
Nem
Tanulmányozható nemek
Összes
Mintavételi módszer
Nem valószínűségi minta
Tanulmányi populáció
Sarlósejtes betegek
Leírás
Bevételi kritériumok:
- Minden sarlósejtes beteg
Kizárási kritériumok:
- Elégtelen echogenitás
Tanulási terv
Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
- Megfigyelési modellek: Kohorsz
- Időperspektívák: Leendő
Kohorszok és beavatkozások
Csoport / Kohorsz |
Beavatkozás / kezelés |
|---|---|
|
Sarlósejtes betegek
|
Teicholz- és planimetriával mért ejekciós frakció, diasztolés funkció, szöveti doppler, szívizom-teljesítmény-index, foltkövetéssel mért globális longitudinális feszültség, artériás pulmonális hipertónia, bal kamrai hipertrófia.
Hemoglobinszint, vörösvértestek, hematokrit, vas, ferritin
A vérátömlesztés száma, a sarlósejtes betegség károsodásának súlyossága, a betegség evolúciós időtartama
|
|
Egészséges betegek
Ez a sarlósejtes betegek kontrollcsoportja: minden sarlósejtes beteget egy azonos nemű és hasonló korú egészséges pácienssel párosítanak.
|
Teicholz- és planimetriával mért ejekciós frakció, diasztolés funkció, szöveti doppler, szívizom-teljesítmény-index, foltkövetéssel mért globális longitudinális feszültség, artériás pulmonális hipertónia, bal kamrai hipertrófia.
Hemoglobinszint, vörösvértestek, hematokrit, vas, ferritin
|
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
A szív ejekciós frakciója
Időkeret: évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
Teicholz által mért ejekciós frakció és síkság.
|
évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
|
A szív diasztolés funkciója
Időkeret: évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
|
|
Szívszöveti doppler
Időkeret: évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
|
|
A szívizom teljesítményindexe
Időkeret: évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
|
|
Globális hosszanti nyúlás
Időkeret: évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
Globális longitudinális deformáció foltkövetéssel mérve.
|
évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
|
artériás pulmonális hipertónia
Időkeret: évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
|
|
bal kamrai hipertrófia
Időkeret: évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
Másodlagos eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
Biológiai paraméterek: hemoglobinszint
Időkeret: évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
|
|
Biológiai paraméterek: ferritin szint
Időkeret: évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
|
|
Biológiai paraméterek: vörösvértestszám
Időkeret: évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
|
|
Biológiai paraméterek: hematokrit szint
Időkeret: évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
|
|
Biológiai paraméterek: vasszint
Időkeret: évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
|
|
Klinikai paraméterek: a betegség súlyossága
Időkeret: évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
A sarlósejtes betegség szervkárosodása.
|
évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
|
Klinikai paraméterek: szangvinikus transzfúziós számok
Időkeret: évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
évente egyszer, az e patológia ellátási normái szerint tervezett éves orvosi látogatáson
|
Együttműködők és nyomozók
Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.
Szponzor
Nyomozók
- Kutatásvezető: Marielle MORISSENS, MD, CHU Brugmann
Publikációk és hasznos linkek
A vizsgálattal kapcsolatos információk beviteléért felelős személy önkéntesen bocsátja rendelkezésre ezeket a kiadványokat. Ezek bármiről szólhatnak, ami a tanulmányhoz kapcsolódik.
Általános kiadványok
- Ahmad H, Gayat E, Yodwut C, Abduch MC, Patel AR, Weinert L, Desai A, Tsang W, Garcia JG, Lang RM, Mor-Avi V. Evaluation of myocardial deformation in patients with sickle cell disease and preserved ejection fraction using three-dimensional speckle tracking echocardiography. Echocardiography. 2012 Sep;29(8):962-9. doi: 10.1111/j.1540-8175.2012.01710.x. Epub 2012 May 8.
- Knight-Perry JE, de Las Fuentes L, Waggoner AD, Hoffmann RG, Blinder MA, Davila-Roman VG, Field JJ. Abnormalities in cardiac structure and function in adults with sickle cell disease are not associated with pulmonary hypertension. J Am Soc Echocardiogr. 2011 Nov;24(11):1285-90. doi: 10.1016/j.echo.2011.07.009. Epub 2011 Aug 27.
- Sachdev V, Machado RF, Shizukuda Y, Rao YN, Sidenko S, Ernst I, St Peter M, Coles WA, Rosing DR, Blackwelder WC, Castro O, Kato GJ, Gladwin MT. Diastolic dysfunction is an independent risk factor for death in patients with sickle cell disease. J Am Coll Cardiol. 2007 Jan 30;49(4):472-9. doi: 10.1016/j.jacc.2006.09.038. Epub 2007 Jan 16.
- Hankins JS, McCarville MB, Hillenbrand CM, Loeffler RB, Ware RE, Song R, Smeltzer MP, Joshi V. Ventricular diastolic dysfunction in sickle cell anemia is common but not associated with myocardial iron deposition. Pediatr Blood Cancer. 2010 Sep;55(3):495-500. doi: 10.1002/pbc.22587.
- Voskaridou E, Christoulas D, Terpos E. Sickle-cell disease and the heart: review of the current literature. Br J Haematol. 2012 Jun;157(6):664-73. doi: 10.1111/j.1365-2141.2012.09143.x. Epub 2012 Apr 25.
- Poludasu S, Ramkissoon K, Salciccioli L, Kamran H, Lazar JM. Left ventricular systolic function in sickle cell anemia: a meta-analysis. J Card Fail. 2013 May;19(5):333-41. doi: 10.1016/j.cardfail.2013.03.009.
Tanulmányi rekorddátumok
Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete
2013. november 1.
Elsődleges befejezés (Tényleges)
2016. június 1.
A tanulmány befejezése (Tényleges)
2016. június 1.
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
2015. március 10.
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
2015. március 16.
Első közzététel (Becslés)
2015. március 20.
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (Becslés)
2016. július 26.
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
2016. július 25.
Utolsó ellenőrzés
2016. július 1.
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
Kulcsszavak
További vonatkozó MeSH feltételek
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- CHUB-Echo-Cardio
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .