Mehrwert des Speckle-Trackings bei der Beurteilung von Patienten mit Sichelzellanämie

Die Sichelzellanämie ist eine schwere Krankheit, die für Patienten, die für die SS-Form homozygot oder für die SC- oder βthal-Form heterozygot sind, lebensbedrohlich ist. Das CHU-Brugmann-Krankenhaus behandelt derzeit regelmäßig etwa 70 homozygote erwachsene Patienten, und diese Zahl wächst ständig.

Patienten mit Sichelzellanämie können aufgrund einer chronischen Anämie, des Hämosiderose-Risikos oder, seltener, aufgrund von koronaren vasookklusiven Schäden eine Kardiomyopathie entwickeln.

Die Hypervolämie bei Patienten mit Sichelzellanämie verursacht eine Überschätzung der echokardiographisch gemessenen linksventrikulären Auswurffraktion, wobei dieser Parameter stark vom Blutvolumen abhängt. Es wurde bereits gezeigt, dass die linksventrikuläre Ejektionsfraktion bei den meisten Patienten mit Sichelzellanämie normal war Krankheit, sondern dass ihre Auswertung durch vom Blutvolumen unabhängige Parameter das Vorliegen einer Funktionsstörung zeigte.

Myokardbelastung, gemessen durch Speckle-Tracking, ist eine echographische Bewertungsmethode der Herzfunktion, unabhängig vom Blutvolumen. Diese Technik wurde bei Patienten mit Sichelzellenanämie nicht oft angewendet. Eine Studie, bei der 3D-Speckle-Tracking an einer begrenzten Anzahl von Patienten mit Sichelzellanämie verwendet wurde, zeigte keine Belastungsanomalie. Darüber hinaus hob die Studie eine höhere globale Längsbelastung in dieser Patientenpopulation hervor. Die Forscher finden diese Daten schwer zu erklären und stehen im Widerspruch zu früheren Studien, bei denen andere Herzfunktionsbewertungstechniken unabhängig vom Blutvolumen verwendet wurden.

Das primäre Ziel dieser Studie ist somit

• um die Längsdehnung durch 2D-Echographie zu untersuchen
• um zu bestimmen, ob Anomalien der Längsdehnung bei Patienten mit Sichelzellanämie mit einer normalen ausgestoßenen linksventrikulären Fraktion im Vergleich zu einer Kontrollgruppe gesunder Patienten vorliegen.

Das sekundäre Ziel dieser Studie ist es, innerhalb der Sichelzellkrankheitsgruppe die möglichen Belastungsanomalien mit biologischen Schwereparametern der Krankheit zu korrelieren.