Přidaná hodnota Speckle Tracking při hodnocení pacientů se srpkovitou anémií

Srpkovitá anémie je závažné onemocnění, které ohrožuje život pacientů, kteří jsou homozygotní pro formu SS nebo heterozygotní pro formy SC nebo βthal. Nemocnice CHU Brugmann v současné době pravidelně léčí asi 70 homozygotních dospělých pacientů a tento počet neustále narůstá.

U pacientů se srpkovitou anémií se může vyvinout kardiomyopatie v důsledku chronické anémie, rizika hemosiderózy nebo méně často v důsledku poškození koronárních cév.

Hypervolémie u pacientů se srpkovitou anémií způsobuje nadhodnocení ejekční frakce levé komory měřené echokardiografií, přičemž tento parametr je velmi závislý na objemu krve. Již bylo prokázáno, že ejekční frakce levé komory byla u většiny pacientů se srpkovitou anémií normální onemocnění, ale že jeho hodnocení parametry nezávislými na objemu krve prokázalo existenci dysfunkce.

Zátěž myokardu, měřená pomocí speckle tracking, je echografická metoda hodnocení srdeční funkce, nezávislá na objemu krve. Tato technika se u pacientů se srpkovitou anémií příliš nepoužívala. Studie využívající 3D sledování skvrn na omezeném počtu pacientů se srpkovitou anémií neprokázala kmenovou anomálii. Kromě toho studie zdůraznila vyšší globální longitudinální napětí u této populace pacientů. Vyšetřovatelé považují tato data za těžko vysvětlitelná a v rozporu s předchozími studiemi používajícími jiné techniky hodnocení srdeční funkce, nezávislé na objemu krve.

Primárním cílem této studie je tedy

• ke studiu podélné deformace pomocí 2D echografie
• zjistit, zda existují anomálie podélného napětí u pacientů se srpkovitou anémií s normální ejekovanou levou komorou ve srovnání s kontrolní skupinou zdravých pacientů.

Sekundárním cílem této studie je korelovat v rámci skupiny srpkovitých anémií možné kmenové anomálie s biologickými gravitačními parametry onemocnění.