Systemisk sklerose (SSc) Vaskulopati: Forbedret klinisk overvåking og behandling (Scleroderma)

Systemisk sklerose (SSc; sklerodermi) er en systemisk multiorgansykdom karakterisert ved aktivering av immunceller, som resulterer i vaskulær dysfunksjon (vaskulopati) og påfølgende arrdannelse (fibrose). SSc har en høyere utbredelse enn forventet i det amerikanske militæret. På nasjonalt nivå er det for tiden 5766 SSc-pasienter (ICD-9 710.1) tatt hånd om i Veterans Health Administration (VHA). Selv om det ikke finnes noen kur for SSc, er studier av terapeutiske midler som kan bidra til å bremse sykdomsprogresjonen verdifulle for våre veteraner. Dette forslaget tar for seg oppfordringen til prosjekter med oppmerksomhet til SSc etterspurt av president Obama etter å ha gjennomgått potensiell forurensning av vann ved Camp Lejeune. Dette forslaget er en pasientsentrert oppsøking for våre veteraner med SSc for å informere og forhindre katastrofale vaskulære abnormiteter i sluttstadiet, inkludert digitale sår, pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) og sklerodermi nyrekrise i SSc. Studien foreslår en ny anvendelse av et terapeutisk middel for denne sykdommen. En bedre forståelse av den initierende fornærmelsen og den naturlige progresjonen av SSc vaskulopati er nødvendig for å utvikle terapeutika med et mål om å kurere/behandle den underliggende sykdommen. Dette prosjektet har potensial til å påvirke ikke bare veteraner med SSc, men også de med vaskulære abnormiteter, inkludert digitale sår, PAH og nyrekrise. Dette forslaget representerer et potensielt stort terapeutisk fremskritt for våre veteraner med SSc.