Kortikosteroid ved medfødt binyrehyperplasi (COCA)

Medfødt binyrehyperplasi (CAH) er et resultat av mangel på et nøkkelenzym i biosyntesen av kortisol, hovedsakelig 21-hydroksylase, noe som resulterer i sin klassiske form et neonatalt salttapsyndrom og/eller et viriliseringssyndrom hos jenter. Behandlingen av lidelsen i voksen alder involverer administrering av steroide forbindelser med sikte på å erstatte gluko- og mineralkortikoidmangelet på den ene siden, og effektivt dempe binyrehyperplasi og binyreandrogenbanen hos jenter. Vilkårene for glukokortikoidbehandling er ikke tydelig kodifisert og er basert på flere steroide forbindelser og ulike protokoller. Fordelene i form av binyrebarksuppresjon og ulemper - inkludert ben og metabolske - ulike behandlinger er ikke klart fastslått i litteraturen. Hovedmålet med denne studien er å sammenligne blant voksne med HCS i sin klassiske form virkningen på hormonelle parametere binyresuppresjon glukokortikoid av 3 typer behandling administrert til ekvivalent dose og i henhold til vanlige prosedyrer. Det sekundære målet er å sammenligne virkningen av ulike legemidler og behandlinger på flere metabolske benparametere hos de samme pasientene. Studien vil omfatte 40 voksne pasienter som bærer en HCS i sin klassiske form og vil inkludere 3 behandlingssekvenser på åtte uker hver, hvor de vil bli administrert sekvensielt i tilfeldig rekkefølge tilfeldig og i henhold til de kjente ekvivalensene hydrokortison, prednison (CORTANCYL) og deksametason (DECTANCYL).

Randomisering vil bli stratifisert basert på tidligere DMARDs i undersøkelsen som kan være forskjellig for ulike pasienter, vel vitende om at Frankrike hydrokortison og deksametason hovedsakelig brukes til behandling av medfødt binyrehyperplasi. Bedømmelseskriteriene vil være: i) kriteriene for binyrebarkhormonundertrykkelse: plasmanivåer av testosteron, androstenedion, 17 OHP, ACTH og daglige variasjoner av 17 OH progesteron spytt ii) kriteriene for den metabolske påvirkningen av glukokortikoider: plasmaglukosenivåer, blodlipider og insulinfølsomhetsindeks HOMA-R beregnet fra glukose og insulin, iii) kriteriene for benpåvirkning av glukokortikoider: plasma for CTX-benresorpsjon og benalkalisk fosfatase P1NP for bendannelse iv) livskvalitetskriteriene evaluert av PGWB-spørreskjemaet (Psykologisk generelt velvære). Varigheten av studieperioden vil være 24 måneder.