先天性副腎過形成におけるコルチコステロイド (COCA)

先天性副腎過形成 (CAH) は、コルチゾールの生合成における重要な酵素、主に 21-ヒドロキシラーゼの欠乏に起因し、その古典的な形態である新生児塩喪失症候群および/または女児の男性化症候群をもたらします。 成人期における障害の治療には、一方でグルココルチコイドおよびミネラルコルチコイドの不足を補い、少女の副腎過形成および副腎アンドロゲン経路を効果的に抑制する目的でステロイド化合物を投与することが含まれます。 グルココルチコイド治療の用語は明確に体系化されておらず、いくつかのステロイド化合物とさまざまなプロトコルに基づいています. 副腎抑制に関する利点と欠点 (骨と代謝を含む) に関するさまざまな治療法は、文献では明確に確立されていません。 この研究の主な目的は、通常の手順に従って同等の用量で投与された3種類の治療のホルモンパラメータ副腎抑制グルココルチコイドへの影響を古典的な形態のHCSを持つ成人の間で比較することです。 二次的な目的は、同じ患者で、いくつかの代謝骨パラメーターに対するさまざまな薬物と治療の影響を比較することです。 この研究には、古典的な形の HCS を有する 40 人の成人患者が含まれ、それぞれ 8 週間の 3 つの治療シーケンスが含まれます。その間、ランダムな順序で無作為に、既知の同等性に従ってヒドロコルチゾン、プレドニゾン (CORTANCYL) およびデキサメタゾン（DECTANCYL）。

無作為化は、フランスのヒドロコルチゾンとデキサメタゾンが主に先天性副腎過形成の治療に使用されることを知って、患者ごとに異なる可能性がある調査の以前の DMARD に基づいて層別化されます。 判断基準は次のとおりです。i) 副腎ホルモン抑制の基準: テストステロン、アンドロステンジオン、17 OHP、ACTH の血漿レベル、および 17 OH プロゲステロン唾液中の日内変動 ii) グルココルチコイドの代謝影響の基準: 血漿グルコースレベル、血中脂質、およびグルコースとインスリンから計算されたインスリン感受性指数 HOMA-R、iii) グルココルチコイドの骨への影響の基準: CTX 骨吸収のための血漿および骨形成のための骨アルカリホスファターゼ P1NP iv) PGWB アンケートによって評価される生活の質基準（心理的な一般的な幸福）。 研究期間は24ヶ月です。