Corticosteroide na Hiperplasia Adrenal Congênita (COCA)

A hiperplasia adrenal congênita (HAC) resulta da deficiência de uma enzima chave na biossíntese do cortisol, principalmente a 21-hidroxilase, resultando em sua forma clássica uma síndrome de perda de sal neonatal e/ou uma síndrome de virilização em meninas. O tratamento do distúrbio na idade adulta envolve a administração de compostos esteróides com o objetivo de substituir o déficit de glicocorticóides e mineralocorticóides, por um lado, e efetivamente reduzir a hiperplasia adrenal e a via androgênica adrenal em meninas . Os termos do tratamento com glicocorticóides não estão claramente codificados e são baseados em vários compostos esteróides e vários protocolos. As vantagens em termos de supressão adrenal e as desvantagens - inclusive ósseas e metabólicas - dos diferentes tratamentos não estão claramente estabelecidas na literatura. O principal objetivo deste estudo é comparar entre adultos com HCS em sua forma clássica o impacto nos parâmetros hormonais supressão adrenal glicocorticóide de 3 tipos de tratamento administrados em dose equivalente e de acordo com os procedimentos usuais. O objetivo secundário é comparar nos mesmos pacientes o impacto de diferentes drogas e tratamentos em vários parâmetros metabólicos ósseos. O estudo incluirá 40 pacientes adultos portadores de SHC em sua forma clássica e incluirá 3 sequências de tratamento de oito semanas cada, durante as quais serão administrados sequencialmente em ordem aleatória e de acordo com as equivalências conhecidas hidrocortisona, prednisona (CORTANCYL) e dexametasona (DECTANCYL).

A randomização será estratificada com base em DMARDs anteriores na investigação que pode ser diferente para diferentes pacientes, sabendo que a hidrocortisona e a dexametasona France são usadas principalmente para o tratamento da hiperplasia adrenal congênita. Os critérios de julgamento serão: i) os critérios de supressão do hormônio adrenal: níveis plasmáticos de testosterona, androstenediona, 17 OHP, ACTH e variações diurnas da 17 OH progesterona salivar ii) os critérios do impacto metabólico dos glicocorticóides: níveis de glicose plasmática, lipídios sanguíneos e índice de sensibilidade à insulina HOMA-R calculado a partir de glicose e insulina, iii) os critérios de impacto ósseo dos glicocorticóides: plasma para reabsorção óssea CTX e fosfatase alcalina P1NP óssea para formação óssea iv) os critérios de qualidade de vida avaliados pelo Questionário PGWB (Bem-Estar Psicológico Geral). A duração do período de estudo será de 24 meses.