Corticosteroid i medfødt binyrehyperplasi (COCA)

Medfødt binyrehyperplasi (CAH) skyldes en mangel på et nøgleenzym i biosyntesen af ​​cortisol, hovedsageligt 21-hydroxylase, hvilket resulterer i dens klassiske form et neonatalt salttabssyndrom og/eller et viriliseringssyndrom hos piger. Behandlingen af ​​lidelsen i voksenalderen involverer administration af steroide forbindelser med det formål på den ene side at erstatte gluco- og mineralocorticoid-mangelet og effektivt bremse binyrehyperplasi og binyreandrogen-vejen hos piger. Vilkårene for glukokortikoidbehandling er ikke klart kodificeret og er baseret på flere steroide forbindelser og forskellige protokoller. Fordelene i form af binyrebarksuppression og ulemper - herunder knogle- og metaboliske - forskellige behandlinger er ikke klart fastlagt i litteraturen. Hovedformålet med denne undersøgelse er at sammenligne, blandt voksne med HCS i dets klassiske form, virkningen på hormonelle parametre binyrebarksuppression glukokortikoid af 3 typer behandling administreret i ækvivalent dosis og i overensstemmelse med de sædvanlige procedurer. Det sekundære mål er at sammenligne virkningen af ​​forskellige lægemidler og behandlinger på flere metaboliske knogleparametre hos de samme patienter. Undersøgelsen vil omfatte 40 voksne patienter, der bærer en HCS i sin klassiske form og vil omfatte 3 behandlingssekvenser på hver otte uger, hvor de vil blive administreret sekventielt i tilfældig rækkefølge og i overensstemmelse med de kendte ækvivalenser hydrocortison, prednison (CORTANCYL) og dexamethason (DECTANCYL).

Randomisering vil blive stratificeret baseret på tidligere DMARD'er i undersøgelsen, som kan være forskellige for forskellige patienter, vel vidende at France hydrocortison og dexamethason hovedsageligt bruges til behandling af medfødt binyrehyperplasi. Bedømmelseskriterierne vil være: i) kriterierne for binyrebarkhormonundertrykkelse: plasmaniveauer af testosteron, androstenedion, 17 OHP, ACTH og daglige variationer af 17 OH progesteronsyt ii) kriterierne for den metaboliske påvirkning af glukokortikoider: plasmaglucoseniveauer, blodlipider og insulinfølsomhedsindeks HOMA-R beregnet ud fra glucose og insulin, iii) kriterierne for knoglepåvirkning af glukokortikoider: plasma til CTX-knogleresorption og knoglealkalisk fosfatase P1NP til knogledannelse iv) livskvalitetskriterierne evalueret af PGWB-spørgeskemaet (Psykologisk Generel Trivsel). Varigheden af ​​studieperioden vil være 24 måneder.