Ondartet pediatrisk bløtvev og beinsvulster i ekstremitetene: En retrospektiv studie

Bakgrunn:

Sarkomer er en heterogen gruppe av sjeldne svulster som hovedsakelig oppstår fra den embryonale mesodermen. De ulike sarkomene inkluderer beinsarkomer (osteosarkomer og kondrosarkomer), Ewings sarkomer, perifere primitive nevroektodermale svulster og bløtvevssarkomer.

Bløtvevssarkomer står for omtrent 1 % av voksne maligniteter og 7 % til 15 % av pediatriske maligniteter. Rhabdomyosarkom er det vanligste bløtvevssarkomet i barndommen.

Det er en viss forvirring innen deler av det medisinske miljøet med hensyn til den nøyaktige betydningen av "bløtvev". Det myke vevet i menneskekroppen inkluderer alt ekstraskjelettvev som verken er epitelialt, hematopoetisk (margsavledede blodelementer) eller parenkymalt (bestanddel av et visceralt organ). Nervesystemet er delt slik at verken glial- eller sentralnevronelementene anses å være bløtvev, selv om det perifere nervesystemet er det etter konvensjon. I sum består bløtvevet av fettvev, fibrøst vev, muskulatur, vaskulære strukturer og perifere nerver.

Omtrent 50 % til 60 % av sarkomene forekommer i ekstremitetene, og selv om de er sjeldne, er de ansvarlige for flere dødsfall enn testikkelkreft, Hodgkins sykdom og skjoldbruskkjertelkreft til sammen.

Pasienter og metoder:

Fra januar 2000 til desember 2015 vil innhenting og analyse av medisinske journaler til pediatriske pasienter med bløtvev og bensvulster som involverer ekstremitetene bli gjort ved den pediatriske onkologiske avdelingen, South Egypt Cancer Institute, som representerer det største henvisningssenteret i Øvre Egypt. Disse dataene vil bli kategorisert i henhold til demografiske kjennetegn, klinisk-patologiske trekk, mottatte behandlingsmodaliteter og utfall av behandlinger hos disse pasientene.