Vurdering og fysioterapibehandling av ataksi hos barn etter kirurgisk reseksjon av posterior Fossa-svulst (ASPECT)

Hjernesvulster er den vanligste gruppen av solide svulster hos barn og står for nesten en fjerdedel av alle barnekrefttilfeller. Det er omtrent 500 nye tilfeller av svulster i sentralnervesystemet (CNS) hos barn/ungdom rapportert i Storbritannia per år. Selv om prognosen har forbedret seg i løpet av de siste 30 årene, er hjernesvulster fortsatt den viktigste årsaken til tumorassosiert død hos barn. Kirurgisk reseksjon er en bærebjelke i behandlingen av barn med hjernesvulster, da det for flere tumortyper er sterke bevis på at overlevelse og progresjonsfri overlevelse påvirkes av reseksjonsgraden. Derfor er omfattende fjerning av svulster et operativt mål, men morbiditeten ved kirurgi sammen med eventuell påfølgende onkologisk behandling bør også vurderes. NICE-retningslinjene for å forbedre resultatene hos barn og unge med kreft identifiserer at "Overlevende av CNS-malignitet er blant de mest trengende av alle kreftoverlevende, på grunn av effekten av svulsten og multimodalitetsterapien, som alle påvirker nevrologiske, psykologiske, endokrine og akademisk funksjon og bli mer tydelig med økende alder'.

Barn med posterior fossa-tumorer (PFT), som utgjør omtrent 50 % av alle hjernesvulster i barndommen, har et særegent sett med problemer, f.eks. potensial for grov forandring før/postoperativt, raskt innsettende ataksi, hydrocephalus og økt intrakranielt trykk som tilfører underskudd forskjellig fra ataksi, i tillegg til potensielle problemer fra eventuell påfølgende onkologisk behandling som strålebehandling. Av disse problemene er ataksi det dominerende motoriske problemet hos barn med posteriore fossa-svulster. Ataksi kan beskrive et relatert antall svekkelser, inkludert kontroll av øvre lemmer, balanse, gangvansker, problemer med øyebevegelser og taleproblemer. Det er et tegn hos 58-90 % av barn med posterior fossa-svulster. Ataksi og balanseproblemer vedvarer også i lang tid etter operasjon, Piscione et al fant at 70 % av barn med posterior fossa-svulster vil ha langsiktige postoperative balanseproblemer. Lannering et al spesifiserte at trunkal ataksi var den mest invalidiserende motoriske svekkelsen hos barn med hjernesvulster.

Tilgang til nevro-rehabilitering er anerkjent som avgjørende i pediatrisk nevro-onkologi med fysioterapi integrert i dette; likevel er det ingen konsensus om type, intensitet eller tidspunkt for intervensjoner. En litteraturgjennomgang av fysioterapi/fysioterapi for barn med ataksi (uansett opprinnelse) ble gjennomført som forberedelse til dette prosjektet for å bekrefte litteraturgapet, og vurdere intervensjoner som har vært av verdi i andre patologier som forårsaker ataksi. Totalt ti artikler ble identifisert som inkluderte tre oversiktsartikler som dekket voksen- og pediatrisk litteratur, selv om dataene ikke ble separert i studiene for å muliggjøre vurdering av pediatri som en distinkt gruppe. Samlet sett stemte vurderingene med at det var et forslag om fordelen med fysioterapi (inkludert tredemølletrening, rehabilitering, virtuell trening), selv om behandlingsmodaliteter ofte ikke var konsekvent definert og bevis var typisk av lav kvalitet (nivå III/IV). Anbefalingene fra disse vurderingene er at neste skritt vil være å gjennomføre RCT (randomiserte kontrollerte studier) i mer homogene pasientgrupper. Når man ser på pediatrisk litteratur, ble det identifisert tre kasusstudier (og én kasusserie med en populasjon på tre ungdommer) igjen med forskjellige diagnoser, selv om ingen undersøkte barn med hjernesvulster som er den vanligste akutte årsaken til ataksi i den pediatriske befolkningen. Den største pediatriske studien (n=10) identifisert gjennom litteraturgjennomgangen var en kohortstudie av Ilg et al som evaluerte effekten av virtuell trening. Virtuell trening refererer til bruken av datateknologier som gir et interaktivt miljø som krever bevegelse av lemmer for å reagere på spill på skjermen. Ilgs studie fant positive resultater og foreslo at virtuell trening da skulle komplementere/supplere terapibehandling tilpasset den enkelte og videreført i hjemmemiljøet. Virtuell trening har også blitt utforsket i andre pediatriske populasjoner, f.eks. cerebral parese.

Samlet sett fremhevet litteraturgjennomgangen at det er et gap i litteraturen angående fysioterapiintervensjon for barn med ataksi, spesielt er det ingen litteratur om effektiviteten av fysioterapi for barn med hjernesvulster. Imidlertid er det et voksende bevisgrunnlag hos voksne med ataksi og i mindre grad pediatriske populasjoner som beskrevet ovenfor, fra lignende (men ikke akutte) lesjoner i lillehjernen som rapporterer fordelene med balanseterapier inkludert virtuell trening. Dette antyder potensialet for utvinning fra ataksi under lignende tilstander, dvs. barn med skade på lillehjernen etter kirurgisk reseksjon av posterior fossa-tumor.