Utvärdering och sjukgymnastikhantering av ataxi hos barn efter kirurgisk resektion av posterior fossatumör (ASPECT)

Hjärntumörer är den vanligaste gruppen av solida tumörer hos barn och står för nästan en fjärdedel av alla barncancer. Det finns cirka 500 nya fall av tumörer i centrala nervsystemet (CNS) hos barn/ungdomar rapporterade i Storbritannien per år. Även om prognosen har förbättrats under de senaste 30 åren, är hjärntumörer fortfarande den vanligaste orsaken till tumörrelaterad död hos barn. Kirurgisk resektion är en stöttepelare i hanteringen av barn med hjärntumörer, eftersom det för flera tumörtyper finns starka bevis för att överlevnad och progressionsfri överlevnad påverkas av resektionsgraden. Därför är omfattande tumöravlägsnande ett operativt mål, men operationens sjuklighet tillsammans med eventuell efterföljande onkologisk behandling bör också övervägas. NICE-riktlinjerna för att förbättra resultat hos barn och ungdomar med cancer identifierar att "överlevande av CNS-malignitet är bland de mest behövande av alla canceröverlevande, på grund av effekterna av tumör- och multimodalitetsterapi, som alla påverkar neurologiska, psykologiska, endokrina och akademisk funktion och bli tydligare med stigande ålder”.

Barn med bakre fossatumörer (PFT), som står för cirka 50 % av alla hjärntumörer i barndomen, har en distinkt uppsättning problem, t.ex. potential för grov förändring före/postoperativt, snabbt insättande av ataxi, hydrocefalus och ökat intrakraniellt tryck som adderar underskott skilda från ataxi, förutom potentiella problem från eventuell efterföljande onkologisk behandling såsom strålbehandling. Av dessa problem är ataxi det dominerande motoriska problemet hos barn med posteriora fossatumörer. Ataxi kan beskriva ett relaterat antal funktionsnedsättningar inklusive kontroll av övre extremiteter, balans, gångsvårigheter, problem med ögonrörelser och talproblem. Det är ett tecken på 58-90 % av barn med posteriora fossatumörer. Ataxi och balansproblem kvarstår även under lång tid efter operationen, Piscione et al fann att 70 % av barnen med posterior fossatumörer kommer att ha långvariga postoperativa balansproblem. Lannering et al specificerade att trunkal ataxi var den mest invalidiserande motoriska nedsättningen hos barn med hjärntumörer.

Tillgång till neurorehabilitering erkänns som avgörande inom pediatrisk neuro-onkologi med fysioterapi integrerad i detta; men det finns ingen konsensus om typen, intensiteten eller tidpunkten för interventioner. En litteraturgenomgång av sjukgymnastik/fysioterapi för barn med ataxi (av vilket ursprung som helst) genomfördes som förberedelse för detta projekt för att bekräfta litteraturgapet och överväga interventioner som har varit av värde i andra patologier som orsakar ataxi. Totalt tio artiklar identifierades som inkluderade tre översiktsartiklar som täckte vuxen- och pediatrisk litteratur även om data inte separerades i studierna för att möjliggöra övervägande av pediatrik som en distinkt grupp. Sammantaget överensstämde recensionerna att det fanns ett förslag på nyttan av sjukgymnastik (inklusive löpbandsträning, rehabilitering, virtuell träning) även om behandlingssätt ofta inte var konsekvent definierade och bevis var typiskt av låg kvalitet (nivå III/IV). Rekommendationerna från dessa granskningar är att nästa steg skulle vara att genomföra RCT (randomiserade kontrollerade studier) i mer homogena patientgrupper. När man tittar på den pediatriska litteraturen identifierades tre fallstudier (och en fallserie med en population på tre ungdomar) igen i olika diagnoser, även om ingen undersökte barn med hjärntumörer som är den vanligaste akuta orsaken till ataxi i den pediatriska populationen. Den största pediatriska studien (n=10) som identifierades genom litteraturöversikten var en kohortstudie av Ilg et al som utvärderade effekten av virtuell träning. Virtuell träning avser användningen av datorteknik som ger en interaktiv miljö som kräver lemrörelser för att reagera på spel på skärmen. Ilgs studie fann positiva resultat och föreslog att virtuell träning sedan skulle komplettera/komplettera terapibehandling anpassad efter individen och fortsätta i hemmiljön. Virtuell träning har även utforskats i andra pediatriska populationer, t.ex. cerebral pares.

Sammantaget visade litteraturöversikten att det finns en lucka i litteraturen när det gäller sjukgymnastik för barn med ataxi, i synnerhet finns det ingen litteratur om effektiviteten av sjukgymnastik för barn med hjärntumörer. Det finns dock en framväxande evidensbas hos vuxna med ataxi och i mindre utsträckning pediatriska populationer som beskrivits ovan, från liknande (men icke akuta) lesioner i cerebellum som rapporterar fördelarna med balansterapier inklusive virtuell träning. Detta tyder på potentialen för återhämtning från ataxi under liknande tillstånd, dvs barn med skada på lillhjärnan efter kirurgisk resektion av posterior fossatumör.