Lokaliserte effekter av PBM og eksogent NO på CREST-pasienter Calcinosis Cutis & Raynaud-fenomenet

Bakgrunn CREST er et akronym for de kardinale kliniske trekk ved syndromet (Calcinosis, Raynaud-fenomen, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly og Telangiectasia) og en del av den heterogene gruppen av sklerodermi.

Kalsinose er patologisk forkalkning av bløtvev. Når de er symptomatiske, kan de være ømme og smertefulle, sårdannelse og drenere en hvit kalkholdig substans. Over tid kan heterotopisk bendannelse forekomme. Inflammatoriske reaksjoner forekommer også periodisk på stedet for kalsinose. Det har blitt antydet at TGF-beta3 spiller en viktig rolle i patogenesen av kalsinose.

En rekke medisinske terapier har blitt brukt for å prøve å lindre pasientsymptomer. Disse inkluderer farmakologiske tilnærminger (f.eks. warfarin), kirurgisk curettage eller eksisjon, samt karbondioksidlaserbehandlinger. Ingen konsekvent pålitelig farmakologisk behandling ser ut til å være tilgjengelig for å forhindre eller eliminere kalsinose. Curettage og eksisjon og karbondioksidlaser av lokaliserte smertefulle store avleiringer kan lindre symptomene, men tilbakefall er vanlig. I tillegg kan aggressiv curettage eller eksisjon skade dypere nevrovaskulære strukturer. Selv om kalsinose er assosiert med betydelig sykelighet, er behandlingen fortsatt en utfordring.

Fotobiomodulering (PBM) har vist seg å fremme sårheling, undertrykke betennelsesreaksjoner og regulere kollagensyntese i en rekke in vitro og in vivo studier.

Menneskelig hud inneholder fotolabile nitrogenoksid (NO) derivater som brytes ned etter UVA-bestråling og frigjør vasoaktivt NO. Bortsett fra blått lys er det imidlertid knapt rapportert om effekten av røde og NIR-bølgelengder.

Metode En spesialbygd lufttett hylse som omslutter underarmen til et motiv vil bli brukt til å måle NO som kommer fra huden under fotobiomodulasjonsforhold (rød og NIR) og kvantifiseres ved kjemiluminescensdeteksjon.

Samtidig vil CREST-pasientens hender som viser kalsinose og/eller Raynaud-fenomen bli eksponert for eksogent gassformig nitrogenoksid (INOMAX) for å bestemme den vaskulære påvirkningen av denne tilnærmingen.

Denne case-serien vil vurdere Light Emitting Diode (LED) basert PBM-terapi som et behandlingsalternativ for kutan kalsinose og effekten av gassformig NO på kalsinose og/eller Raynaud-fenomenet hos CREST-pasienter.