Lokaliserede virkninger af PBM og eksogent NO på CREST-patienter Calcinosis Cutis & Raynaud-fænomenet

Baggrund CREST er et akronym for de kardinale kliniske træk ved syndromet (Calcinosis, Raynaud-fænomenet, Esophageal dysmotilitet, Sclerodactyly og Telangiectasia) og en del af den heterogene gruppe af sklerodermi.

Calcinose er den patologiske forkalkning af blødt væv. Når de er symptomatiske, kan de være ømme og smertefulde, sår og dræne et hvidt kalkholdigt stof. Med tiden kan heterotopisk knogledannelse forekomme. Inflammatoriske reaktioner forekommer også intermitterende på stedet for calcinose. Det er blevet foreslået, at TGF-beta3 spiller en stor rolle i patogenesen af ​​calcinose.

En række medicinske terapier er blevet brugt til at forsøge at lindre patientsymptomer. Disse omfatter farmakologiske tilgange (f.eks. warfarin), kirurgisk curettage eller excision, samt kuldioxidlaserbehandlinger. Ingen konsekvent pålidelig farmakologisk behandling synes at være tilgængelig for at forebygge eller eliminere calcinose. Curettage og excision og kuldioxidlaser af lokaliserede smertefulde store aflejringer kan lindre symptomer, men tilbagefald er almindeligt. Derudover kan aggressiv curettage eller excision beskadige dybere neurovaskulære strukturer. Selvom calcinose er forbundet med betydelig morbiditet, er behandlingen fortsat en udfordring.

Fotobiomodulation (PBM) har vist sig at fremme sårheling, undertrykke inflammatoriske reaktioner og regulere kollagensyntese i en række in vitro og in vivo undersøgelser.

Menneskelig hud indeholder fotolabile nitrogenoxid (NO) derivater, som nedbrydes efter UVA-bestråling og frigiver vasoaktivt NO. Men bortset fra blåt lys er der næsten ikke rapporteret noget om virkningerne af røde og NIR-bølgelængder.

Metode En specialbygget lufttæt sleeve, som omslutter underarmen på et emne, vil blive brugt til at måle NO, der kommer fra huden under fotobiomodulationsforhold (rød & NIR) og kvantificeres ved kemiluminescensdetektion.

Samtidig vil CREST-patientens hænder, der udviser calcinose og/eller Raynaud-fænomenet, blive udsat for eksogen gasformig nitrogenoxid (INOMAX) for at bestemme den vaskulære påvirkning af denne tilgang.

Denne case-serie vil vurdere Light Emitting Diode (LED) baseret PBM-terapi som et behandlingsalternativ for kutan calcinose og virkningerne af gasformigt NO på calcinose og/eller Raynaud-fænomenet hos CREST-patienter.