Lokaliserade effekter av PBM och exogent NO på CREST-patienter Calcinosis Cutis & Raynaud-fenomen

Bakgrund CREST är en förkortning för syndromets kardinala kliniska egenskaper (Calcinosis, Raynaud-fenomen, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly och Telangiectasia) och en del av den heterogena gruppen av sklerodermi.

Kalcinos är den patologiska förkalkningen av mjuka vävnader. När de är symtomatiska kan de vara ömma och smärtsamma, sårbilda och dränera en vit kalkhaltig substans. Med tiden kan heterotopisk benbildning inträffa. Inflammatoriska reaktioner inträffar också intermittent på platsen för kalcinos. Det har föreslagits att TGF-beta3 spelar en viktig roll i patogenesen av kalcinos.

En mängd olika medicinska terapier har använts för att försöka lindra patientens symtom. Dessa inkluderar farmakologiska metoder (t.ex. warfarin), kirurgisk curettage eller excision, såväl som koldioxidlaserbehandlingar. Ingen konsekvent tillförlitlig farmakologisk behandling verkar finnas tillgänglig för att förhindra eller eliminera kalcinos. Curettage och excision och koldioxidlaser av lokaliserade smärtsamma stora avlagringar kan lindra symtomen men återfall är vanligt. Dessutom kan aggressiv curettage eller excision skada djupare neurovaskulära strukturer. Även om kalcinos är förknippat med betydande sjuklighet är behandlingen fortfarande en utmaning.

Fotobiomodulering (PBM) har visat sig främja sårläkning, undertrycka inflammatoriska reaktioner och reglera kollagensyntesen i ett antal in vitro- och in vivo-studier.

Människohud innehåller fotolabila kväveoxid (NO) derivat som sönderdelas efter UVA-bestrålning och frigör vasoaktivt NO. Men bortsett från blått ljus har knappt ingenting rapporterats om effekterna av röda och NIR-våglängder.

Metod En specialbyggd lufttät hylsa som omsluter underarmen på ett försöksperson kommer att användas för att mäta NO som kommer från huden under fotobiomodulationsförhållanden (röd & NIR) och kvantifieras genom kemiluminescensdetektion.

Samtidigt kommer CREST-patientens händer som uppvisar kalcinos och/eller Raynaud-fenomen att exponeras för exogen gasformig kväveoxid (INOMAX) för att bestämma den vaskulära påverkan av detta tillvägagångssätt.

Denna fallserie kommer att bedöma ljusemitterande dioder (LED)-baserad PBM-terapi som ett behandlingsalternativ för kutan kalcinos och effekterna av gasformig NO på kalcinos- och/eller Raynaud-fenomen hos CREST-patienter.