Kohort av godt differensierte grad 3 nevroendokrine fordøyelsessvulster (TNE-bien-DIF)

Digestive nevroendokrine svulster er sjeldne svulster og celledifferensiering er en viktig prognostisk markør for nevroendokrine svulster.

WHO-klassifiseringen fra 2010 definerte tre grupper av svulster i henhold til kombinasjonen av de morfologiske egenskapene og den mitotiske indeksen og/eller Ki-67-indeksen: Grad 1 og 2 tilsvarte godt differensierte nevroendokrine svulster, mens grad 3 tilsvarte dårlig differensierte lesjoner med tittelen nevroendokrine. karsinomer (NEC). Det ble antatt at det ikke eksisterte noen godt differensiert nevroendokrin svulst med en mitotisk- eller Ki-67-indeks over 20 %.

Nylig er det identifisert en andel nevroendokrine svulster tilsvarende grad 3 nevroendokrine svulster med en proliferasjons- eller Ki-67 indeks > 20 % og med en godt differensiert morfologi. Denne enheten har blitt delvis utforsket og kan ha en annen overlevelse enn klasse 3 NEC. Videre har målrettede terapier og brukt i nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen ikke blitt vurdert i dette tilfellet.

TENpath-nettverket er et patologisk nettverk hvis mål er systematisk lesing av alle diagnostiserte tilfeller av nevroendokrine svulster. Som en del av dette nettverket ble nesten 3.000 nevroendokrine svulster gjennomgått av patologeksperter. Av alle de gjennomgåtte svulstene ble 167 identifisert som godt differensierte nevroendokrine svulster av grad 3, observert Ki-67 (5,6 %) bekrefter eksistensen av denne enheten.

Behandling og oppfølging av godt differensierte grad 3-svulster er ikke konsensusbasert og anbefalinger er utelukkende basert på eksperters meninger. Hensikten med denne studien er å definere karakteriseringen av denne enheten og evaluere effekten av kjemoterapi på godt differensierte grad 3 fordøyelsesnevroendokrine svulster identifisert fra TENpath-nettverket.