Kohorte gut differenzierter neuroendokriner Verdauungstumoren Grad 3 (TNE-bien-DIF)

Neuroendokrine Tumoren des Verdauungstrakts sind seltene Tumoren und die Zelldifferenzierung ist ein wichtiger prognostischer Marker für neuroendokrine Tumoren.

Die WHO-Klassifikation von 2010 definierte drei Gruppen von Tumoren entsprechend der Kombination der morphologischen Merkmale und des Mitoseindex und/oder des Ki-67-Index: Grad 1 und 2 entsprachen gut differenzierten neuroendokrinen Tumoren, während Grad 3 schlecht differenzierten Läsionen mit der Bezeichnung neuroendokrine entsprach Karzinome (NEC). Es wurde angenommen, dass kein gut differenzierter neuroendokriner Tumor mit einem Mitose- oder Ki-67-Index über 20 % existierte.

Kürzlich wurde ein Anteil neuroendokriner Tumoren identifiziert, der neuroendokrinen Tumoren Grad 3 mit einem Proliferations- oder Ki-67-Index > 20 % und einer gut differenzierten Morphologie entspricht. Diese Entität wurde teilweise erforscht und hat möglicherweise ein anderes Überleben als NEC Grad 3. Darüber hinaus wurden gezielte Therapien, die bei neuroendokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse eingesetzt werden, in diesem Fall nicht untersucht.

Das TENpath-Netzwerk ist ein pathologisches Netzwerk, dessen Ziel die systematische Erfassung aller diagnostizierten Fälle neuroendokriner Tumoren ist. Im Rahmen dieses Netzwerks wurden fast 3.000 neuroendokrine Tumoren von Pathologen untersucht. Von allen überprüften Tumoren wurden 167 als gut differenzierte neuroendokrine Tumoren Grad 3 identifiziert, beobachtete Ki-67 (5,6 %). Bestätigung der Existenz dieser Entität.

Die Behandlung und Nachsorge von gut differenzierten Grad-3-Tumoren erfolgt nicht konsensbasiert und Empfehlungen basieren ausschließlich auf Expertenmeinungen. Der Zweck dieser Studie besteht darin, die Charakterisierung dieser Entität zu definieren und die Wirksamkeit der Chemotherapie bei gut differenzierten neuroendokrinen Verdauungstumoren Grad 3 zu bewerten, die im TENpath-Netzwerk identifiziert wurden.