Hyvin erilaistuneiden 3. asteen neuroendokriinisten ruoansulatuskanavan kasvainten kohortti (TNE-bien-DIF)

Ruoansulatuskanavan neuroendokriiniset kasvaimet ovat harvinaisia ​​kasvaimia, ja solujen erilaistuminen on neuroendokriinisten kasvainten tärkein prognostinen merkki.

Vuoden 2010 WHO:n luokituksessa määriteltiin kolme kasvainryhmää morfologisten ominaisuuksien ja mitoottisen indeksin ja/tai Ki-67-indeksin yhdistelmän mukaan: Grade 1 ja 2 vastasi hyvin erilaistuneita neuroendokriinisia kasvaimia, kun taas luokka 3 vastasi huonosti erilaistuneita leesioita nimeltä neuroendokriiniset. karsinoomat (NEC). Oletettiin, että mitään hyvin erilaistunutta neuroendokriinista kasvainta, jonka mitoottinen tai Ki-67-indeksi olisi yli 20 %, ei ollut olemassa.

Äskettäin on tunnistettu osa neuroendokriinisista kasvaimista, jotka vastaavat asteen 3 neuroendokriinisia kasvaimia, joiden proliferaatio- tai Ki-67-indeksi on > 20 % ja joilla on hyvin erilainen morfologia. Tämä kokonaisuus on osittain tutkittu, ja sillä voi olla erilainen selviytymiskyky kuin luokan 3 NEC. Lisäksi kohdennettuja hoitoja, joita käytetään haiman neuroendokriinisissa kasvaimissa, ei ole arvioitu tässä tapauksessa.

TENpath-verkosto on patologinen verkosto, jonka tavoitteena on kaikkien diagnosoitujen neuroendokriinisten kasvainten järjestelmällinen lukeminen. Osana tätä verkostoa patologin asiantuntijat arvioivat lähes 3 000 neuroendokriinista kasvainta. Kaikista tarkastetuista kasvaimista 167 tunnistettiin hyvin erilaistuneiksi 3. asteen neuroendokriinisiksi kasvaimille, havaittiin Ki-67 (5,6 %) vahvistaa tämän kokonaisuuden olemassaolon.

Hyvin erilaistuneiden 3. asteen kasvainten hoito ja seuranta eivät ole konsensuspohjaisia ​​ja suositukset perustuvat yksinomaan asiantuntijoiden mielipiteisiin. Tämän tutkimuksen tarkoituksena on määritellä tämän kokonaisuuden karakterisointi ja arvioida kemoterapian tehokkuutta hyvin erilaistetuissa 3. asteen ruoansulatuskanavan neuroendokriinisissa kasvaimissa, jotka on tunnistettu TENpath-verkostosta.